Wir stellen uns vor (GPA)

[mirabell2009]

Hallo. Ich habe mich gerade erst neu im Forum angemeldet und erhoffe mir einen Austausch mit weiteren Betroffenen.

Meine Tochter war frisch 13, als bei ihr der Wegener diagnostiziert wurde. Es war ganz schlimm. Sie wurde noteingeliefert und kam dann innerhalb von 2 Tagen für 2 Wochen auf die Intensivstation. Musste beatmet werden und hat 2x Blut bekommen. Das war im Frühjahr 2022. Es folgte eine Therapie mit Rituximab und Prednisolon. Letzte Rituximab Gabe war im Mai 2024.

Leider Rezidiv nun im Dezember 2025. Über Weihnachten im Krankenhaus, gestern hatten wir die 3. Gabe Rituximab. Seit Wochen geht es ihr nun schlecht. Erst gab es Kortison als 3 tägige Pulstherapie, kurze Verbesserung. Letzte Woche wurden wieder Tabletten Prednisolon angesetzt auf 0,5 pro kg, da es einfach nicht mehr ging und das CRP gestiegen ist. Gestern nach ausbleibender Besserung und wieder höherem CRP wurde es verdoppelt. Sie nimmt nun früh und abends eine Dosis. Denn bisher hat es immer nur bis zum späten Nachmittag gereicht. Eventuell wird zur 4. Rituximab Gabe nochmals eine Pulstherapie folgen. Das KH wollte es mit so wenig Kortison wie möglich versuchen (junges, schlankes Mädchen...), aber auch meine Tochter ist jetzt froh, denn heute ist der erste Tag mit einem Lichtblick. Dieses Mal ist die Therapie auf 3-4 Jahre angedacht.

Im November wurde sie krank (Erkältungssymptome) und blieb es dauerhaft. Im Dezember wurde es immer schlimmer trotz Dauermedikation und keinen ärztlichen Befund, der eine Erklärung zum Befinden gab. Ich hatte es mir dann schon gedacht und weitere Schritte eingeleitet. Dennoch war es für mich ein Schock, als die Blutergebnisse meine Vermutung bestätigten. Die Zeit ohne Medis war so unglaublich kurz.

Der Ausbruch ähnelt sich wenig. Lunge und Nieren sind wieder wie beim ersten Mal sehr betroffen. Jetzt hat sie hauptsächlich im HNO Bereich der rechten Gesichtshälfte Probleme mit starken Schmerzen (Kopf, Ohr, Hals, Kiefer, Auge) und die Nasenschleimhaut macht Probleme. Kaum Verkrustungen in der Nase (letztes Mal schlimm). Keine Gelenkschmerzen und Schwellungen und keine Hautsymptome (Einblutungen), was beim ersten Auftreten sehr stark vertreten war.

Wie sind eure Erfahrungen, eure Geschichten? Ich habe gesehen, dass es einige hier mit GPA gibt. Sicher ist es bei einem Kind/Jugendliche nochmal etwas anderes, aber ich möchte mehr aus dem Alltag über die Krankheit lernen und erfahren.

[giite]

Hallo mirabell

Erst einmal herzlichen Dank für die Vorstellung und herzlich willkommen hier im Forum.
Die Geschichten findest du hier
https://www.vaskulitis.org/dtsch/patien ... nhalt.html

Es hört sich sehr heftig an so wie es deiner Tochter ergeht. Ich hoffe ihr habt ein erfahrenes Krankenhaus und auch einen mit der GPA vertrauten Rheumatologen zur ambulanten Betreuung. Das ist wichtig.
War während der Zeit der Remission keinerlei Medikation mehr ? Und hat der Hausarzt die Entzündungs-und Nierenwerte kontolliert ?
Ich hoffe es geht bald besser und es melden sich noch GPA Betroffene , ansonsten musst du deine Fragen dann hier direkt ins Forum einstellen
allen einen schönen Tag .

[mirabell2009]

Hallo giite!

Eigentlich fühle ich mich gut aufgehoben. Unsere Klinik hat direkt eine Station für Kinderrheumatologie/Onkologie und der Chefarzt der Kinder- und Jugendmedizin ist gleichzeitig auch unser ambulanter Rheumatologe. Dafür nehme ich pro Strecke 82km in Kauf. Ich mache mir mehr Sorgen darüber wie es weitergehen soll, wenn sie kein Kind mehr ist. Station sowie Ambulanz kommen mir sehr bemüht und gebildet vor, haben aber selbst 2022 viele Treffen usw. für uns genutzt und wahrgenommen, da meine Tochter die einzige Patientin mit einer GPA ist.

Nach der letzten Gabe von RTX im Mai 24 hatte sie nur noch Ramipril 5mg. Das hat der Chefarzt zur letzten Kontrolle im August abgesetzt und die ambulanten Kontrollen von 3 Monate auf 4 erweitert. Tja und dann haben wir es bis zum nächsten Kontrolltermin nicht mehr geschafft.

Wir haben die erste Zeit selbst gedoktort mit käuflichen Medikamenten. Sind ja nur von einer Erkältung ausgegangen. Als es dann nach einigen Wochen plötzlich schlechter wurde, haben wir den Hausarzt aufgesucht. Kein eindeutiger Befund und eine Woche Krankschreibung bei weiteren "pflanzlichen" Mitteln. Meine Mutter ist Arzthelferin bei unserer Hausärztin. Ich fing dann schon an zu diskutieren, dass irgendwas nicht stimmt. Meine Mutter dann erstmal auf die Art: "Das Mädel zieht sich nicht warm genug an, mit ihrem Freund knutscht sie die Viren immer hin und her" usw. Ich habe mir dann Schnelltests Corona, Influenza und RSV besorgt. Negativ. Am Wochenende meine Mutter nochmal verrückt gemacht (weil ich die GPA dann absolut vermutet habe) und Montag zum Hausarzt und auf Bluttest bestanden. Die Ärztin war völlig bei mir und hätte es aufgrund der Vorgeschichte so oder so veranlasst. Sie hat ein großes Blutbild angefordert. Dienstag rief sie mich gleich in der Früh an, dass das CRP bei 19 ist und sie aufgrund der fehlenden Befunde trotz derartiger Schmerzen und Symptome nicht weiter weiß. Also im Krankenhaus angerufen. Schon bei der Anmeldung war klar, dass meine Tochter aufgenommen wird, weil sie so schlecht aussah und sie riefen in der Sprechstunde an, dass sie uns vorziehen sollen. Der Chefarzt hat sie gar nicht erst untersucht und gleich gesagt, dass wir es stationär abklären. Zunächst ging unser Chefarzt und alle anderen Ärzte von einen Infekt aus, weshalb sie zuerst auf die Infektstation kam und wir mit Isolierung und Masken geärgert wurden. CRP bei 42. Der Chefarzt schickte dennoch unsere behandelnde Oberärztin der Kinderrheumatologie zur gleichzeitigen Betreuung zu uns (lustigerweise seine Frau) und diese meinte gleich, dass sie davon ausgeht, dass es die Krankheit ist. Am nächsten Tag kurz nach dem Mittag waren die Ergebnisse da und es hat dann keine 10 Minuten gedauert und wir waren auf der anderen Station. (Zum Glück. Meiner Tochter ging es so schlecht, sie hat kaum Luft bekommen und sich aufgeregt, weil ich in dem Moment hätte eigentlich gehen müssen, weil es auf der Infektstation Besuchszeiten gibt. Der Horror für ein krankes Kind, egal wie alt.) Lunge wurde geröngt und noch am selben Tag mit der Pulstherapie Methylprednisolon begonnen. Am nächsten Tag (Donnerstag) sollte die 1. RTX Gabe sein. Musste verschoben werden, da sie plötzlich Hepatitis B Antikörper gefunden haben und eine Infektion mit weiteren Tests erst ausgeschlossen werden musste. Also konnten wir erst Freitag beginnen. Es ging ihr rasch besser (durch die Pulstherapie), aber genauso schnell wieder schlechter. Die OÄ wollte es mit so wenig wie möglich Prednisolon versuchen, da sie das wohl jetzt bei einigen jungen Mädchen erfolgreich so handhaben konnte, leider hat das bei uns nicht funktioniert. CRP war bei der 2. RTX Gabe bei 54. Also Intervalltherapie mit 0,5mg/kg Prednisolon täglich. Dadurch trotzdem nur halbtägliche Besserung, abends und nachts kaum erträglich. Nun zur 3. RTX Gabe lag der CRP Wert bei 79,6. Es war nur eine Vertretung da, die Prednisolon Dosis wurde auf 1mg/kg erhöht, wobei wir es in Absprache auf Morgens und Nachmittags aufteilen. Sie hat es gestern Abend 17 Uhr genommen und war bis 7 Uhr schmerzfrei (natürlich aber nicht durchgängig schlafend).

Was ich immer noch nicht verstanden habe sind die Heb B Antikörper. Wie können die sich denn über die Jahre verändern, ohne eine Impfung oder Infektion? Das verstehe ich nicht richtig.

[Anschilalo]

Sie kann doch eine Hepatitis durchgemacht haben, die ihr nicht bemerkt habt (wie Grippe, oder nur Müdigkeit).
Hep. B geht sogar beim küssen, beim Sex eh.

[mirabell2009]

Hallo Anschilalo,

Als wir auf die Ergebnisse gewartet haben, hatte ich das auch im Kopf. Beide, meine Tochter und ihr Freund, sind als Baby Grundimunisiert worden. Natürlich keine Garantie, aber ich hatte es eigentlich so verstanden, dass sie keine Infektion hatte. Hoffe ich. Denn ich habe gelesen, dass Rituximab eine Hepatitis B immer wieder reaktivieren könnte, was zu einer schweren Leberschädigung führen könnte und zusätzliche Präventionen erfordert.

[Anschilalo]

Vor der Infusion mit RTX wird auf Hepatitis Antikörper getestet. So steht das vei mir im Krankenhausbefund.

Wird schon klappen ♡