Mischkollagenose -Frage an Fr. Dr. Reinhold-Keller

[jana (Archiv)]

Hallo,



so kurz wie möglich meine - relativ lange - Geschichte:

Autoimmunhepatitis im Kindesalter mit ANA und Antikörpern gegen glatte Muskulatur, vor acht Jahren lebertransplantiert.

Nach 6 Monaten Monotherapie mit Prograf, CellCept wegen mehrfach CMV abgesetzt.

Mit der Leber keine Probleme.

Ein halbes Jahr später starke Gelenkschmerzen und beginnendes Asthma, RF positiv.

Vor vier Jahren starke Schmerzen, Parästhesien, Knochenmarködem im rechten Fuß, Diagnose Polyneuropathie. Behandlung mit Gammaglobulininfusionen seit 3 1/2 Jahren.

Vor drei Jahren schwerer Infekt mit Kreislaufkollaps, danach starke Schwellungen, Laufen ohne Gehhilfen nicht möglich. C3-Komplement erniedrigt, AK gegen quergestreifte Muskulatur.

Seit Jahren immer wieder starke Bauchschmerzen mit blutigen Durchfällen.

Beginn Hochdosis-Cortison-Therapie, Diagnose Autoimmunerkrankung, die Gelenke, Nerven, Muskeln betrifft (CK auch erhöht).

Zunehmend Hauterscheinungen: Ausschläge, punktförmige und flächige Einblutungen.

Vor Beginn der Cortisontherapie auch p-ANCA erhöht.

Diagnose Dermatologe vor zwei Jahren: Vaskulitis.

Wärme und Sonne vertrage ich nicht, lösen auch wieder Schübe aus.

Vor einem Jahr Umstellung von AZA auf MTX.



Aktueller Stand:

Nach 16 Zyklen mit IVIG Polyneuropathie deutlich besser.

Prograf + Prednisolon im Schnitt 11 mg + MTX 20 mg s.c. (seit 7 Wochen, vorher 15 mg)

Gelenkprobleme seltener. Ausschläge ebenfalls, Muskeln kräftiger, CK meist normal. Früher bei Schüben 20-25 mg Cortison, jetzt 15.

Häufig blutige Nase, besonders nachts.

Immer noch häufig Schübe mit Temperatur, Nachtschweiß, starker Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Krankheitsgefühl, Einblutungen, manchmal starkes Unwohlsein/Schwindel; manchmal Sehstörungen (Augenarzt: Durchblutungsstörungen). Dazu teilweise Bauchschmerzen mit Durchfällen (halten immer nur 1-2 Tage an), Schwäche/Schmerzen Muskeln (Autofahren oder Zeitung halten geht dann nicht mehr), oder Gelenkbeteiligung (die letzten Male Hüfte, Knie, teilweise SG).

Bei Cortisonerhöhung Besserung, Temperatur, die sonst teilweise auf Paracetamol nicht anspricht, normalisiert sich wieder.

Manchmal sind bei Schüben ein paar Werte in Unordnung, z.B. stark erhöhte Glukose (normalisiert sich dann wieder völlig), TSH / T3 / T4 (dafür jetzt Euthyrox 25), Kalium (schon seit vor der Transplantation trotz Substitution immer wieder in sehr niedrigen Bereichen). Beim letzten Schub erhöhter RR (im Schnitt 145/100), sonst immer niedriger RR (meist nicht über 100/60).

Außer Asthma habe ich auch eine chronische Sinusitis, die schon zweimal operiert wurde.



Hat jemand Ähnliches?



Frage an Frau Dr. Reinhold-Keller:

Kann es dauern, bis MTX noch besser greift? Würden Sie auch im Schub Cortison auf 15 mg erhöhen oder haben Sie noch andere Ideen?

Es hieß vor einiger Zeit von rheumatologischer Seite, eine Autoimmunhepatitis in der Vergangenheit würde schon als Erklärung für eine Mischkollagenose mit Arthritiden, PNP, Muskelbeschwerden und Vaskulitis reichen, "handfeste Beweise" für diese Erkrankung würden schwer zu finden sein (Vorgeschichte, Begleiterkrankungen, Immunsuppression, komplexe Erkrankung selbst). In der Tat waren in der letzten Zeit bis auf die oben erwähnten Werte, ab und zu einen erhöhten RF oder erhöhte Leukos, hohe Neutrophile und niedrige Lymphozyten keine besonderen Auffälligkeiten, auch keine spezifischen Antikörper. Würden Sie noch weitere Untersuchungen empfehlen?



Über Tipps jeder Art würde ich mich sehr freuen!





Herzliche Grüße



Jana

[PD Dr E Reinhold-Keller (Archiv)]

Hallo Jana, also das Krankheitsbild geht schon so in Richtung Kollagenose, mehr kann man auf die Ferne nicht einschätzen. Wenn MTX gut vertrage wird, kann man es auch auf 25mg pro Woche s.c. erhöhen.

Alles Gute

PD Dr Eva Reinhold-Keller