Diagnose:
interstitielle Pneumonie und Lungenfibrose möglicherweise im Rahmen einer Kollagenose,Milchglastrübung,Vaskulitis.
Laut Befund Klinik.
Das sind die Begriffe, die ich ständig im Befund lesen muss.
Was habe ich wirklich?
Der Rheumatologe sagt, keine rheumatische Erkrankung.
Der Pneumologe sagt Vaskulitis und interstitielle Lungenfibrose.
Die schlimmste Art der Lungenfibrose haben sie nicht, da Diagnose schon ein drei viertel Jahr alt.
MfG
Doppeldecker
interstitielle Lungenfibrose/Vaskulitis
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PD Dr. E Reinhold-Keller (Archiv)
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Re: interstitielle Lungenfibrose/Vaskulitis
Hallo!
Also mir scheint das rund. Mikroskopische Polyangiitis geht - man weiß nicht warum - nicht selten mit einer ganz besonderen Form der Lungenbeteiligung einher, der Lungenfibrose, also teilweise narbige Umwandlung, narbige Ausheilung von Lungengewebe nach vermutlich vorausgegangener akuter Entzündung. Naja, die MPA gehört im weitesten Sinne zum rheumatischen Formenkreis, aber eben natürlich nicht das ganz "normale Gelenkrheuma". Wichtig ist nur wirklich festzustellen, ob die Lunge nicht mehr aktiv ist, und das kann man sicher nur mittels hochauflösendem Thorax-CT und Untersuchung der Bronchial-Spülwassers = BAL = Broncho-alveoläre Lavage.
Alle guten Wünsche
PD Dr. Eva Reinhold-Keller
Hamburg
Also mir scheint das rund. Mikroskopische Polyangiitis geht - man weiß nicht warum - nicht selten mit einer ganz besonderen Form der Lungenbeteiligung einher, der Lungenfibrose, also teilweise narbige Umwandlung, narbige Ausheilung von Lungengewebe nach vermutlich vorausgegangener akuter Entzündung. Naja, die MPA gehört im weitesten Sinne zum rheumatischen Formenkreis, aber eben natürlich nicht das ganz "normale Gelenkrheuma". Wichtig ist nur wirklich festzustellen, ob die Lunge nicht mehr aktiv ist, und das kann man sicher nur mittels hochauflösendem Thorax-CT und Untersuchung der Bronchial-Spülwassers = BAL = Broncho-alveoläre Lavage.
Alle guten Wünsche
PD Dr. Eva Reinhold-Keller
Hamburg
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Doppeldecker (Archiv)
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Re: interstitielle Lungenfibrose/Vaskulitis
Sehr geehrte Frau Dr. Reinhold-Keller,
besten Dank für Ihre nette Antwort.
Mir ist leider noch nicht alles klar.
Deshalb nochmals einige Auszüge aus den Befunden und Anfragen.
Hauptdiagnose: 28.07.03 Interstitielle Pneumonie und Lungenfibrose möglicherweise im Rahmen einer Kollagenose.
Beurteilung und Verlauf:
Computertomographisch zeigt sich ein Honigwabenmuster in beiden Oberlappen, in der Lingula sowie im Mittellappen und Unterlappen, eine Milchglastrübung in den Unterlappen bds.
Aktuell sind laborchemisch positive Antinukleäre und Extrahierbare nukleäre Antikörper sowie ein stark erhöhter Wert der Rheumafaktoren im Serum auffällig. Möglicherweise handelt es sich um eine Lungenbeteiligung im Rahmen einer Kollagenose.
Endoskopisch zeigte sich ein unauffälliges Endobronchialsystem bds. Die zytologische Untersuchung einer Lavage des linken Unterlappens ließ keine Chlamydien bzw. viralen Einschlußkörperchen nachweisen.Die BAL zeigt eine leichte Lymphozytose mit normalem CD4-/CD8-Quotienten.
Histologisch handelt es sich um eine geringe chronische Entzündung der Bronchialschleimhaut und diskreter Fibrose der Alveolarsepten.
Mögliches Vorliegen der interstitiellen Lungenfibrose im Rahmen einer Kollagenose.
************************************************************
Hauptdiagnose: 05.11.03 Interstitielle Pneumonie/Lungenfibrose im Rahmen einer mikroskopischen Polyangiitis/Kollagenose (J84.1).
Anamnese: Es ist eine interstitielle Pneumonie/Lungenfibrose bekannt, wobei die Ätiologie noch unklar geblieben war.
Thoraxuebersichtsaufnahme + links anliegend-vom-05.11.2003:
Keine Änderung zum 29.07.2003.
CT-Thorax HR vom 06.11.2003:
Zum Vergleich liegt das CT vom 28.7.2003 vor, hierzu Regredienz der Lymphknotenvergrößerungen.
Regredienz auch- der Milchglastrübungen peripher in sämtlichen Lappen, unverändert zeigen sich die fibrotischen Veränderungen ebenfalls peripher gelegen in sämtlichen Lappen.
Beurteilung und Verlauf: Die stationäre Aufnahme von Herrn xxx erfolgte zur weiteren Diagnostik der bekannten interstitiellen Pneumonie.
Zwischenzeitlich befand sich der Patient in ambulanter rheumatologischer Mitbetreuung. Dort konnte ein positiver p-ANCA-Befund nachgewiesen werden. Nachdem sich jetzt eine deutliche Regredienz der Milchglastrübung im HR-CT nachweisen ließ und somit ein Therapieansprechen vorliegt und die p-ANCA diesmal negativ ausgefallen waren, liegt ätiologisch möglicherweise eine Vaskulitis im Sinne der mikroskopischen Polyangiitis dem Krankheitsprozeß zugrunde. Beweisend ist die vorliegende Befundkonstellation jedoch nicht.
*****************************************************
Welche Form der Lungenfibrose habe ich nun?
- Granulomatosen
- Idiopathische LF
- Autoimmunerkrankung
- Exogen-inhalative Genes
- Spezifische Ursachen, wie Medikamentenbedingte Fibrose
Oder nach Uni Carl Gustav Carus Dresden
- RB-ILD
- UIP
- DIP
- BOOP
- NSIP
Was ist eine mikrosk. Polyangiitis?
Sie schreiben:
"nach vermutlich vorausgegangener akuter Entzündung"
Kann das auch eine verschleppte/nicht erkannte und nicht behandelte Lungenentzündung sein, die später als schwere Lungenentzündung erkannt wurde? Im Zusammenhang mit dieser Lungenentzündung wurden Rö-Aufnahmen Thorax durchgeführt und dabei entdeckte man alles. Ein zeitlicher Zusammenhang ist gegeben.
Typische Symptome wie Luftnot, körperliche Schwäche, Gewichtsabnahme, Uhrglasnägel liegen nicht an.
Ich habe mich viel belesen und sehe nun nicht mehr ganz durch.
Ich will insbesonder Wissen was ich richtig habe und wie man das Grundanliegen bekämpfen kann.
Für eine weitere Antwort wäre ich Ihnen sehr dankbar.
Mit freundlichen Grüßen
Doppeldecker
besten Dank für Ihre nette Antwort.
Mir ist leider noch nicht alles klar.
Deshalb nochmals einige Auszüge aus den Befunden und Anfragen.
Hauptdiagnose: 28.07.03 Interstitielle Pneumonie und Lungenfibrose möglicherweise im Rahmen einer Kollagenose.
Beurteilung und Verlauf:
Computertomographisch zeigt sich ein Honigwabenmuster in beiden Oberlappen, in der Lingula sowie im Mittellappen und Unterlappen, eine Milchglastrübung in den Unterlappen bds.
Aktuell sind laborchemisch positive Antinukleäre und Extrahierbare nukleäre Antikörper sowie ein stark erhöhter Wert der Rheumafaktoren im Serum auffällig. Möglicherweise handelt es sich um eine Lungenbeteiligung im Rahmen einer Kollagenose.
Endoskopisch zeigte sich ein unauffälliges Endobronchialsystem bds. Die zytologische Untersuchung einer Lavage des linken Unterlappens ließ keine Chlamydien bzw. viralen Einschlußkörperchen nachweisen.Die BAL zeigt eine leichte Lymphozytose mit normalem CD4-/CD8-Quotienten.
Histologisch handelt es sich um eine geringe chronische Entzündung der Bronchialschleimhaut und diskreter Fibrose der Alveolarsepten.
Mögliches Vorliegen der interstitiellen Lungenfibrose im Rahmen einer Kollagenose.
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Hauptdiagnose: 05.11.03 Interstitielle Pneumonie/Lungenfibrose im Rahmen einer mikroskopischen Polyangiitis/Kollagenose (J84.1).
Anamnese: Es ist eine interstitielle Pneumonie/Lungenfibrose bekannt, wobei die Ätiologie noch unklar geblieben war.
Thoraxuebersichtsaufnahme + links anliegend-vom-05.11.2003:
Keine Änderung zum 29.07.2003.
CT-Thorax HR vom 06.11.2003:
Zum Vergleich liegt das CT vom 28.7.2003 vor, hierzu Regredienz der Lymphknotenvergrößerungen.
Regredienz auch- der Milchglastrübungen peripher in sämtlichen Lappen, unverändert zeigen sich die fibrotischen Veränderungen ebenfalls peripher gelegen in sämtlichen Lappen.
Beurteilung und Verlauf: Die stationäre Aufnahme von Herrn xxx erfolgte zur weiteren Diagnostik der bekannten interstitiellen Pneumonie.
Zwischenzeitlich befand sich der Patient in ambulanter rheumatologischer Mitbetreuung. Dort konnte ein positiver p-ANCA-Befund nachgewiesen werden. Nachdem sich jetzt eine deutliche Regredienz der Milchglastrübung im HR-CT nachweisen ließ und somit ein Therapieansprechen vorliegt und die p-ANCA diesmal negativ ausgefallen waren, liegt ätiologisch möglicherweise eine Vaskulitis im Sinne der mikroskopischen Polyangiitis dem Krankheitsprozeß zugrunde. Beweisend ist die vorliegende Befundkonstellation jedoch nicht.
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Welche Form der Lungenfibrose habe ich nun?
- Granulomatosen
- Idiopathische LF
- Autoimmunerkrankung
- Exogen-inhalative Genes
- Spezifische Ursachen, wie Medikamentenbedingte Fibrose
Oder nach Uni Carl Gustav Carus Dresden
- RB-ILD
- UIP
- DIP
- BOOP
- NSIP
Was ist eine mikrosk. Polyangiitis?
Sie schreiben:
"nach vermutlich vorausgegangener akuter Entzündung"
Kann das auch eine verschleppte/nicht erkannte und nicht behandelte Lungenentzündung sein, die später als schwere Lungenentzündung erkannt wurde? Im Zusammenhang mit dieser Lungenentzündung wurden Rö-Aufnahmen Thorax durchgeführt und dabei entdeckte man alles. Ein zeitlicher Zusammenhang ist gegeben.
Typische Symptome wie Luftnot, körperliche Schwäche, Gewichtsabnahme, Uhrglasnägel liegen nicht an.
Ich habe mich viel belesen und sehe nun nicht mehr ganz durch.
Ich will insbesonder Wissen was ich richtig habe und wie man das Grundanliegen bekämpfen kann.
Für eine weitere Antwort wäre ich Ihnen sehr dankbar.
Mit freundlichen Grüßen
Doppeldecker
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Doppeldecker (Archiv)
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Re: interstitielle Lungenfibrose/Vaskulitis
Schade,dass ich keine Antwort erhalte.
Gruß
Doppeldecker
Gruß
Doppeldecker
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PD Dr. E Reinhold-Keller (Archiv)
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Re: interstitielle Lungenfibrose/Vaskulitis
Hallo, habe eben erst Ihre Nachricht gelesen. Im übrigen machen das die Antworter in ihrer Freizeit, oder wie heute am Feiertag, also wir sind keine professionellen, angestellten "Beantworter". Aber wie auch immer, die hohen ANA, und ENA, sprechen eher für eine Kollagenose, bei denen auch mal ein pANCA vorkommen kann, interessant wäre noch, ob dieser damals bestimmte pANCA ein sog. MPO-ANCA war (Myeloperoxidase ist die Zielstruktur dann dieses Antikörpers).
Der BAL Befund spricht dafür, dass die ganze Sache zu dem Zeitpunkt zuminest zur Ruhe gekommen war, auch waren die sog. Milchgläser rückläufig, diese sprechen auch für Aktivität der Lungenerkrankung. Die nun wohl verbliebene Fibrose ist vermutlich nicht mehr rückbildungsfähig, also ein Narbenstadium. Wichtig sind nun ganz regelmäßige Kontrollen der Lungenfunktion, z.B. die Diffusionskapazität, sollte sie abfallen muss man erneut eine BAL mache, ob neue Aktivität und die Behandlung wieder verstärkt werden kann.
Die exakte Diagnose ist manchmal nicht einfach, nun ist die Hauptsache, und da spielt der exakte Name der Krankheit weniger eine Rolle, dass man rechtzeitig ein erneute Aktivität wieder erkennt. Also regelmäßige Kontrollen!
Alle guten Wünsche
PD DR. Eva Reinhold-Keller
Der BAL Befund spricht dafür, dass die ganze Sache zu dem Zeitpunkt zuminest zur Ruhe gekommen war, auch waren die sog. Milchgläser rückläufig, diese sprechen auch für Aktivität der Lungenerkrankung. Die nun wohl verbliebene Fibrose ist vermutlich nicht mehr rückbildungsfähig, also ein Narbenstadium. Wichtig sind nun ganz regelmäßige Kontrollen der Lungenfunktion, z.B. die Diffusionskapazität, sollte sie abfallen muss man erneut eine BAL mache, ob neue Aktivität und die Behandlung wieder verstärkt werden kann.
Die exakte Diagnose ist manchmal nicht einfach, nun ist die Hauptsache, und da spielt der exakte Name der Krankheit weniger eine Rolle, dass man rechtzeitig ein erneute Aktivität wieder erkennt. Also regelmäßige Kontrollen!
Alle guten Wünsche
PD DR. Eva Reinhold-Keller
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Doppeldecker (Archiv)
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Re: interstitielle Lungenfibrose/Vaskulitis
Sehr geehrte Frau Dr. Reinhold-Keller,
besten Dank für Ihre ausführliche Antwort.
Ich weiß,dass Sie das in der Freizeit machen und danke Ihnen deshalb besonders.
Sie haben es sich echt zur Aufgabe gemacht,hilfesuchenden Menschen zu helfen.
Wenn nur jeder Mediziner in seiner Praxis annähernd ähnlich pflichtbewußt wäre.
Nochmals besten Dank.
Mit freundlichen Grüßen
Doppeldecker
besten Dank für Ihre ausführliche Antwort.
Ich weiß,dass Sie das in der Freizeit machen und danke Ihnen deshalb besonders.
Sie haben es sich echt zur Aufgabe gemacht,hilfesuchenden Menschen zu helfen.
Wenn nur jeder Mediziner in seiner Praxis annähernd ähnlich pflichtbewußt wäre.
Nochmals besten Dank.
Mit freundlichen Grüßen
Doppeldecker