Vorstellung

[Hummelchen]

Guten Abend zusammen,

seit Juni lese ich hier mit und habe schon sehr viele wertvolle Informationen bekommen.

Nun möchte ich auch unsere Geschichte erzählen.

Ende Mai wurde meine Tochter zu Hause zwei Mal ohnmächtig. Sie ist 13 Jahre alt und mehrfach behindert ( Trisomie21, Hashimoto, Rollifahrerin, nonverbal, inkontinent, viele orthopädische Baustellen ). Wir kamen ins Krankenhaus und dort wurde im ersten Step festgestellt, dass sie eine Nierenentzündung hat und eine schwere Blutarmut ( HB 4 ). In der ersten Nacht wurden wir direkt auf die ITS verlegt. Wir blieben dort eine Woche, in dieser ersten Woche entwickelte sie eine schwere Lungenentzündung, welche zunächst mit Antibiotika behandelt wurde ( man vermutete einen bakteriellen Hintergrund ). In dieser ersten Woche stelle sie auch das Essen und Trinken ein, eine Diagnose hatten wir noch nicht. SIe bekam 2 Blutkonserven, der HB verbesserte sich dadurch etwas.
Am Ende dieser ersten Woche wurden mittels Bluttests ANCA Antikörper nachgewiesen und wir wurden recht flott in die Charite Berlin verlegt.
Dort folgte eine weitere Woche auf der ITS mit Beatmung ( bis zu 8 Liter Sauerstoff ), Magensonde etc. Dort wurde auch zügig eine Nierenbiopsie gemacht und der Verdacht Vaskulitis bestätigte sich. Es ging ihr wirklich sehr schlecht, durch die Medikamente sackte ihr Puls immer sehr ab, teilweise unter 40 ( ja wirklich Puls 40 ). Durch das Cortison und die erste Rituximab Gabe wurde es langsam besser, nach 2 Wochen liegen war sie unfassbar schwach. Nach 2 weiteren Wochen auf der normalen Kinderstation und 2 weiteren Rituximabgaben konnte sie nach Hause, sie fing wieder an zu Essen.
Die Diagnose lautet nun MPA. Wir fahren alle 5-6 Wochen in die Charite zur Kontrolle und fühlen uns dort sehr gut aufgehoben.
Aktuell nimmt sie am Wochenende Cotrim, tägl 5 mg Cortison, Vitamin D und ihr Schilddrüsenmedikament.
Es geht ihr klinisch wieder recht gut, sie geht seit den Sommerferien wieder zur Schule. Ursache für das Ausbrechen der Krankheit ist unklar.
Die Nieren haben sich gut erholt, werden aber eng kontrolliert. Die Lunge ist aktuell auch wieder gut.

Was uns beschäftigt: Insgesamt hat sie 5 Mal Rituximab bekommen, danach ist sie immer sehr erschöpft. Sie kann sich auch nicht artikulieren, kann nicht sagen wo/ ob sie Schmerzen hat. Das macht es für mich manchmal schwierig. Zum anderen gehen diese Antikörper nicht runter, bei der letzten Kontrolle immernoch > 300. Die Ärztin hatte überlegt, ein zweites Medikament zum Cortison dazu zu geben, um das Immunsystem weiter zu drücken. Haben wir dann nicht gemacht, weil Erkältungszeit / Schulbesuch - ist schlecht ohne Immunsystem. Perspektivisch soll das Cortison ausgeschlichen werden und auf ein anderes Medikament gewechselt werden.

Das soll erstmal unsere Vorstellung gewesen sein, liebe Grüße.

[Anschilalo]

Liebes Hummelchen,

beim lesen deiner Zeilen, standen mir die Tränen in den Augen. Was dein armes Kind durchmachen muss und ihr als Angehörige gleich mit, es tut mir sooooo leid!

Zum Thema Erschöpfung kann ich dir sagen, dass ich nach den Infusionen anfangs bis zu 4 Monate schwach war, mittlerweile "nur" noch 8 Wochen. Schmerzen hatte ich keine, nur diese elende Schwäche.
Wir haben hier Patienten, die ich nach 2-3 Tagen wieder "fit" fühlen. Da scheint es große Unterschiede zu geben.

Zu den nicht sinkenden ANCAs kann eventuell jemand anderer mehr sagen.
Ich weiß nur, dass es unterschiedlich lange dauern kann. Bei mir dauerte es 18 Monate, bis nichts mehr nachweisbar war.
Entweder braucht es noch Zeit (ihr seid bei Monat 7) oder die Behandlung schlägt nicht an.

Dass die Ärztin in der Infektionsreichen Winterzeit nix machen möchte, ist einleuchtend.
Deine Tochter hat jetzt die halben B-Zellen zur Abwehr.
Jegliche Infektionen wären jetzt übel, Covid bspw. greift die T-Zellen an.

Ich drücke ganz fest die Daumen, dass sich bald was tut und es bergauf geht. ♧

[Hope]

Hallo Hummelchen,

herzlich willkommen im Forum!
Schön, dass Deine Tochter sich schon wieder so weit in Ihr Leben zurückgekämpft hat.

Ich selbst bin an GPA erkrankt. MPA und GPA sind Schwestererkrankungen, und bei den meisten Patienten kann man ANCA nachweisen. Während für die GPA der PR3-ANCA spezifisch ist, kommt dieser zwar auch bei der MPA vor, doch typisch ist für die MPA
der MPO-ANCA.

Nicht jeder Mensch mit PR3-ANCA ist krank. Wie es sich bei der MPO verhDeshalb solltest Du Deine Ärzte fragen, ob der von Dir genannte ANCA-Wert wirklich in jedem Fall mit der Schwere der Erkrankung korreliert oder nur ein Mosaikstein von vielen ist.

Leider gibt es z.Zt. keine für Patienten aufbereitete Leitlinien. Doch mit dem Link

https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/060-012

findest Du die derzeit gültigen Leitlinien für Ärzte. Vielleicht ist es Dir möglich, die Abschnitte für MPA zu lesen, um Deine Ärzte zu verstehen bzw. Fragen zu stellen.

Fragen kannst Du natürlich auch immer hier!

Es grüßt Dich Hope

Noch ein Beispiel: Bei der GPA ist der Anstieg der ANCA alleine keinGrund, die Therapie zu verschärfen.

[Hope]

Noch ein Nachtrag zu meinem obigen Post:
RTX eliminiert nur einen Teil der im peripheren Blutkreislauf vorhandenen B-Zellen,.

Es tragen nur wenige T-Zellen CD20. Deshalb werden k e i n e T-Zellen in großer Zahl vernichtet.

Quellenmaterial:

https://www.gelbe-liste.de/wirkstoffe/R ... echanismus

der nachfolgende Link ist falsch
https://de.wikipedia.org/wiki/Altmeyers ... p%C3%A4die und nun der richtige Link

https://www.altmeyers.org/de/dermatolog ... tion-27757

Hope

[Hummelchen]

Hallo Ihr Lieben,

ich möchte mal ein Update geben.
Im Dezember hat mein Kind erneut Rituximab bekommen, war danach etwas erschöpft aber hat es gut vertragen. Sie hatte etwas mit Pilzinfektionen zu tun, aber das haben wir gut mit Standard Creme in den Griff bekommen. Von schweren Erkältungen sind wir bisher verschont geblieben, Besucher werden aber genau gecheckt, wer erkältet ist darf uns nicht besuchen
Vergangene Woche hatten wir Kontrolle, Urin weiterhin gut ohne Eiweiß, ABER die Antikörper im Blutbild weiterhin viel zu hoch. Lt Ärztin passt das nicht so Recht dazu, dass es dem Kind klinisch Recht gut geht. Aber man könne dies nicht so lassen, weil man davon ausgeht, dass diese Antikörper eben irgendwo im Körper wirken können und Schäden verursachen können.
Deshalb wird nun das Prednisolon reduziert auf 2,5 mg ( ist mir sehr Recht, es war durch das Cortison ordentlich Gesichtszunahme da). Und mein Kind bekommt ab heute CellSept. Ich bete, dass sie es gut verträgt.

Was mich bei diese Krankheit so sehr belastet, ist die Ungewissheit. Weil ja irgendwie ein Rückfall oder eine Verschlechterung jederzeit eintreten kann. So gerne würde ich Sommerurlaub planen, wir sind trotz Behinderung jedes Jahr mit unseren Kindern ins Ausland ans Meer geflogen. Das traue ich mich nun nicht. Was, wenn sie dann im Ausland plötzlich Fieber bekommt oder was immer. Ich habe auch noch nicht richtig verstanden, ob diese Krankheit nun lebensverkürzend ist, auch die Medikamente haben ja alle Nebenwirkungen. Aber vermutlich ist das je nach Patient sehr individuell.

Herzliche Grüße

[Ralle04]

Die aktuellen Leitlinien und die aktuellen Forschungsergebnisse ergeben folgenden Bericht:

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine ernsthafte Erkrankung, die unbehandelt lebensbedrohlich sein kann. Die Lebenserwartung hängt stark davon ab, wie früh die Krankheit diagnostiziert und behandelt wird. Mit den heutigen Behandlungsmöglichkeiten, einschließlich moderner Medikamente wie Rituximab und Glukokortikoiden, hat sich die Prognose für viele Patienten deutlich verbessert.

Studien zeigen, dass bei rechtzeitiger Diagnose und angemessener Therapie etwa 80-90 % der Patienten innerhalb des ersten Jahres nach der Diagnose eine Remission erreichen können. Die langfristige Überlebensrate ist ebenfalls gestiegen: Nach fünf Jahren liegt sie bei etwa 70-80 %. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass diese Zahlen je nach Schweregrad der Erkrankung und dem Vorhandensein von Begleiterkrankungen variieren können.

Ein regelmäßiges Monitoring durch Fachärzte sowie eine gute Zusammenarbeit zwischen Patient und Arzt sind entscheidend für den Erfolg der Behandlung und das Erreichen einer guten Lebensqualität [1].

Wenn Sie weitere Fragen haben oder Unterstützung benötigen, sprechen Sie bitte mit Ihrem behandelnden Arzt

Herzliche Grüße und alles Gute
Ralf

[Friedel]

Hallo Hummelchen,
Wenn ich es richtig verstanden habe, lautet die Diagnose bei Deiner Tochter MPA.
Ich selbst habe GPA. Ich wünsche Deiner Tochter sehr, dass Cellcept gut anschlägt.
Das Thema Urlaub würde ich mit dem Arzt besprechen. Ich habe für mich entschieden, möglichst in Deutschland zu bleiben. Arztbriefe etc nehme ich mit. Ein Tapetenwechsel tut bestimmt der ganzen Familie gut.
Was die Lebenserwartung angeht, mach Dich nicht verrückt. Gerade in den letzten Jahren hat hier die Behandlung von Vaskulitiden große Sprünge gemacht.
Ich wünsche Dir, Deiner Tochter und der ganzen Familie alles Gute.

Liebe Grüße
Marianne

[Hummelchen]

Vielen Dank für die netten Antworten, ich fühle mich hier verstanden. Das kann man alles wirklich nur nachvollziehen, wenn man es selbst erlebt. Unser Umfeld meint, das Kind ist wieder gesund. Sieht ja aus wie vorher und hat gut zugenommen ( ja vom Kortison ).