Noch ein neuer mit GPA - extrem sltener Fall!

[Jan]

Hallo zusammen,

ich bin ebenfalls neu hier und schließe mich an. Ich 48 Jahre alt, aus Köln. Ich möchte hier auch meinen Fall schildern, da ich mich ebenfalls mit GPA konfrontiert sehe – und leider auch mit einer medizinischen Einschätzung, die ich als ungerecht empfinde.


Krankheitsverlauf

Im Herbst 2024 wurde bei mir eine Septumperforation festgestellt, vorab begleitet von blutig-borkigem Schnupfen, Kopfschmerzen und allgemeinem Krankheitsgefühl. Eine histologische Untersuchung ergab eine nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis, was zunächst den Verdacht auf eine Granulomatose mit Polyangiitis lenkte.

Allerdings blieb die immunologische Diagnostik komplett unauffällig:

ANCA negativ

PR3 und MPO unterhalb der Nachweisgrenze

Kein CRP-Anstieg, keine Komplementverbrauch

Keine systemische Beteiligung (Lunge, Niere, Gelenke)

Auch die nephrologische Mitbeurteilung ergab keinen Hinweis auf glomeruläre Beteiligung – keine Akanthozyten, keine Proteinurie, nur eine leichte Mikrohämaturie.

Schwierige Kommunikation mit der Rheumatologie

Ich wurde, nachdem mein Niedergelassener Rheumatologe keinen Rat mehr wusste zur weiteren Abklärung an die Rheumatologie der Universitätsklinik Düsseldorf überwiesen. Dort stieß ich leider auf massives Misstrauen: Aufgrund der fehlenden ANCA-Werte wurde mir implizit ein Drogenmissbrauch (Kokain) unterstellt – obwohl ich nie konsumiert habe und dies auch klar kommuniziert habe.

Diese Erfahrung war für mich persönlich sehr belastend. Ich habe das Gefühl, dass die histologischen Befunde nicht ernst genommen werden, weil sie nicht ins klassische Schema passen. Die Prednisolon-Therapie blieb wirkungslos, bis auf massiven Hautauschlag beim Ausschleichen der sich über den gesamten Köropper erstrekte. Also erneut in höherer Dosis Prednisolon und und erneutes ausschleichen. ich stehe nun ohne klare Diagnose und ohne Therapieoptionen da.

Aktueller Stand

Histologisch gesicherte granulomatöse Vaskulitis

Keine systemische Beteiligung

Keine Autoantikörper

Ich bin dankbar für jede Einschätzung, Erfahrung oder Empfehlung – sei es zu alternativen Diagnosen, spezialisierten Zentren in der Nähe von Köln oder einfach zum Umgang mit solchen Situationen.

Liebe Grüße
Jan

[ANKA]

Hi Jan,

ich verstehe deine Situation sehr gut.
Nur mit Prednison wird sich die Krankheit nur bedingt in Schach halten lassen. Das Predni wirkt ja nur am Ende der Wirkungskette der Krankheit.

Ich hatte gaaaanz am Anfang auch "nur" eine Mikrohämaturie, die keiner Ernst genommen hat und HNO Beschwerden, inkl. einem Riss an der unteren, inneren Nase. Den habe ich aber allein behandelt, da ich dachte mir den mechanisch bei der Arbeit zugezogen zu haben. Nach dem Motto, das wird schon. Ist extrem langsam verheilt und oft wieder aufgebrochen. Kurzzeitig sehr schmerzhaft.

Die

histologische Untersuchung ergab eine nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis

ist doch eigentlich der Schlüssel, nach dem alle GPA Betroffenen suchen. Meist hat man all den anderen Kram und kommt schwer zur Sicherung der Diagnose.

Besteht deine Medikation ausschließlich aus Predni? Das würde aus meiner Leihensicht zum heutigen Stand der Fakten bedeuten, dass die Krankheit im Hintergrund weiter langsam werkeln kann und nur die Symptome (Entzündungen) in einem gewissen Maß begrenzt werden. Das ist nicht zu unterschätzen.

Ich verstehe aber auch die Ärzte, die keine unnötig schwere/teure Therapie anwenden wollen, ohne genug Indizien zu haben.

Vielleicht hat hier noch jemand einen schlauen Vorschlag für dich.
Von meiner Seite aus... Beharre auf Blutkontrollen. In deinem Fall mind. 1/4 jährlich.
Dabei ist zu beachten, dass der CRP (zeitverzögerter Anzeiger für Entzündungen, falls die Marker überhaupt bei dir im Blut zirkulieren) sehr wahrscheinlich von dem Predni gedrückt wird.
Bleibe unbedingt bei deinem Rheumatologen oder suche dir einen anderen, aber unbedingt bei einem Facharzt in Behandlung bleiben!
Ein HA kann mit seinem Etat und vollem Haus solche Bluttests oft nicht stemmen.

Ansonsten, vertraue auf deinen Körper und was er dir "sagt". Auf B-Symptomatiken achten. Nachtschwieß, Fieber, Gliederschmerzen, Blut/Schaum (Protein) im Urin, Lungenbeschwerden sind in welcher Kombination auch immer starke Anzeichen für ein heftiges Aufflammen der Krankheit. Blöd nur, dass eine Grippe ähnlich anfängt. Verändert sich deine Nase? Achte auf sowas. Bei mir hat der Wegener an stellen am Kiefer und in der Nase "geknabbert". Damals unklärbare Zahnschmerzen und ein Loch in der Nasenscheidewand waren rückblickend Folgen der Krankheit.

Grüße,
ANKA

[Ralle04]

Es liegt zwar nicht in der unmittelbaren Nähe von Köln, aber ich kann das Rheumazentrum Ruhrgebiet in Herne empfehlen.
Man kann dort sowohl ambulant als auch stationär behandelt werden. Mit Vaskulitis kennen die sich da sehr gut aus.
Aufgrund Deiner Schilderungen kann ich mir sehr gut vorstellen, dass sie Dich ca. 14 Tage stationär durchecken werden (mit ggf. diversen Konsilen bei anderen Fachärzten in der näheren Umgebung). Bei mir war letztendlich Rituximab das helfende Medikament (zur Zeit alle 6 Monate 500 mg Infusion).
LG Ralf

[unisono]

Hallo zusammen,

ich schließe mich da voll der Meinung von Ralle04 an: Sich unbedingt an ein Kompetenzzentrum überweisen lassen. Hier im Forum gibt es dazu ja einige gute Empfehlungen. Ich bin am Anfang meiner Vaskulitis an eine super HNO Ärztin gelangt. Diese hat auch die Frage nach Kokain gestellt, aber bei meiner Verneinung sofort andere Ursachen im Auge gehabt. Mit einer Biopsie konnten bei mir dann allerdings ANCA nachgewiesen werden. Die CRP Wert hingegen sind bei mir nie (seit 2012) auffällig gewesen. Die Vaskulitis hat halt viele verschiedene Gesichter. Allen einen schönen Tag

[ANKA]

Moin unisono,

wurden bei der Biopsie wirklich ANCA gefunden, oder meinst du Granulome? Bin mir da jetzt unsicher. Bei mir kommt der ANCA - Wert aus Bluttests.

Grüße,
ANKA

[unisono]

Guten Morgen ANKA,

da könntest du recht haben - ist lange her ... ANCA Werte durch das Blutbild und dann die Biopsie. Diese hat die HNO Ärztin aber gemacht, um das Blutbild zu untermauern. Was dabei genau bestimmt wurde kann ich leider nicht mehr sagen, würde ich vielleicht in den tiefen der Unterlagen finden.

[Tim]

Hallo Jan,

deinen Leidensweg kennen wohl viele Betroffene. Bei mir wurde es auch lange verharmlost und mit Predni (damals vom Pneumologen) "therapiert". Eine:n Rheumatolog:in ist extrem wichtig. ANCA-Werte sind bei mir auch seit jeher unauffällig. Meine Diagnose wurde damals in der Uniklinik Münster gestellt. Ein ganzes Ärzteteam ist nach zig Runden per Differentialdiagnose zum Ergebnis EGPA gekommen.

Ich drücke dir die Daumen.

Beste Grüße
Tim

[Anschilalo]

Ich glaub sowohl im Blut als auch in der Biopsie findet man dann degenerierte Zellen.

[ANKA]

Hi,

vorsicht bei "Ich glaub".
Biopsie -> Granulome, verändertes Gewebe finden.
Bluttest -> ANCA finden.

[bernddmc]

Hallo Jan !

Als selten würde ich deinen Fall nicht bezeichnen!
Eher so, das du großes Glück gehabt hast, das
der Wegener in einem frühen Stadium entdeckt/nachgewiesen wurde!!!

LG Bernd