Granulomatose mit Polyangiitis - frische Diagnose und viele Fragen

[Geka]

Hallo
Ich habe nach einer monatelangen Odysee durch Arztpraxen und Krankenhausaufenthalten nun endlich die Diagnose bekommen die alle meine Probleme wenigstens erklärt.
Es handelt sich bei mir um eine fortgeschrittene Granulomatose mit Polyangiits
PR3-ANA 492 AU/ml, pumlmonaler Befall mit bipulmonalen Granulomen, Mastoiditis und Otitis media links sowie B-Symptomatik mit Arthtalgien, Nierenbiobsie Befund noch ausstehend.

ich bekomme seit dem 24.04. Prednisolon, Avacopan (Tavneos) und Erstgabe Rituximab
2. Rituximab am 07.05.
3. Rituximab am 22.05.

Seit einer knappen Woche bin ich nun aus dem Krankenhaus entlassen und habe nicht wirklich einen kompetenten Ansprechpartner der sich mit der Krankheit auskennt und mir sagen kann, ob der Verlauf momentan noch "normal" ist und wie es ausser den 2. nächsten Rituximab Gaben weitergeht.

Bisher merke ich noch keine wirkliche Verbesserung durch die Medikamente und mein Gesundheitszustand schwankt von Tag zu Tag.
Ich würde mich sehr über Austausch mit anderen Betroffenen freuen, die evtl. schon ein bisschen weiter sind als ich.

Ich wohne in Berlin und meine Behandlung erfolgt jetzt erstmal in der Nephrologischen Ambulanz im Vivantes Friedrichshain. Falls es Tipps gibt zu niedergelassenen Ärzten die sich damit auskennen und an die ich mich wenden könnte wäre ich sehr dankbar.

[Eberhard]

Hallo Geka,
seit 2021 habe ich mit der Krankheit zu tun und wurde von meinem Krankenhaus an die Medizinische Hochschule in Hannover überwiesen. Dort habe ich bis zum vergangenen Jahr auch Prednisolon erhalten. Danach wurde ich auf die Spritze Fasenra (Benralizumab) umgestellt, die ich jetzt alle 4 Wochen als PEN selbst nehme. Die Eosinophilen sind seither auf "0" gegangen und ich habe keinerlei Nebenwirkungen. Ich fühle mich in der Abteilung Rheumatologie und Immonologie gut aufgehoben. Ich kann Dir nur empfehlen mit einer Uni-Klinik (ev. Charite in Berlin) Kontakt aufzunehmen, da man sich dort mit der Krankheit auskennt. Bei einer Online-Veranstaltung habe ich dort nach der Spritze gefragt und erhielt die Antwort, dass man in der Charite damit auch sehr gute Erfahrungen gemacht habe. Dort sollten die wirklichen Spezialisten sich damit aus kennen. Ich wünsche Dir gute Besserung und viel Erfolg!

[ANKA]

Moin Geka,

dem Link in meiner Signatur folgend, kannst du sehen wie lange bei mir alles gedauert hat.
Ich bekam Predni und bis heute RTX (Rituximab). Dazu einen ganzen Haufen anderen Kram für die verschiedenen entgleisten Blutwerte.
Bitte beachte, dass Alter und Konstitution bei Verläufen und Heilungszeiten sicherlich eine Rolle spielen.

Grüße und alles Gute,
ANKA

[Lego]

Hallo,
erst einmal, einen normalen Verlauf bei GPA gibt es nicht. Jeder Verlauf ob leicht oder schwer, Symptome, zeitliche Abläufe und letztendlich
Schädigungen sind verschieden. Ist ja auch ein Grund warum die Krankheit schwer zu diagnostizieren ist, wenn die Blutwerte nicht darauf hinweisen. Was man lernen muss ist Geduld. Der Krankheitsverlauf, Verbesserungen und Auswirkungen muss man nicht über Wochen, sondern eher über Monate und Jahre betrachten.
In meinen Fall, hatte ich nach einem kurzen Intermezzo in den Händen Mitte 2024 einen schweren Schub der die Lunge angriff. Ein 10-Wöchiger Intensivaufenthalt Uniklinik Ulm einer Tracheotomie mit Maschinenbeatmung, größtenteils im Koma und zweimalige Reanimation waren die Folge. Der eigentliche Angriff wurde durch die Gabe von Cyclophosphamid gestoppt, auf das ich zum Glück angesprochen habe. Einige Folgeerkrankungen und Schäden bedingten dann einen insgesamt 7-Monatigen stationären Klinikaufenthalt. Mit den Folgeschäden (Leber, Gallenwege, Venen, Nervenbahnen, hohe Entzündungswerte), die alle paar Wochen mehrtägig Krankenhausaufenthalte erforderlich machen, kämpfe ich immer noch.
Für die Grunderkrankung GPA nehme ich täglich Prednisolon und erhalte alle 6 Monate eine Infusion mit Rituximab (RTX). Verkrustungen (Befall) der oberen Atemwege oder eine Nierenbeteiligung, habe ich zum Glück nicht. Stand heute, nach fast zwei Jahren, ist die GPA nicht mehr mein größtes Problem. Nach jeder Rituximabgabe geht es mir zwar einige Wochen schlecht (Schmerzen und Fatigue), aber danach
geht es von Gabe zu Gabe besser. Soviel zum Eingangs erwähnten Punkt Geduld. Natürlich sieht man das Ganze mit 68 Jahre gelassener, als man dies in jungen Jahren sehen würde.
Als Wichtig sehe ich, GPA ist gefährlich, viele mit schweren Verläufen haben nicht mehr die Möglichkeit in diesem Forum zu schreiben. Jeder Schub schädigt den Körper, auch wenn man eine Abneigung/Skepsis gegen Medikamente, Krankenhäuser und Ärzten hat, muss man dies bei GPA überwinden. Man muss auch Verständnis entwickeln, die Krankheit ist so selten, das selbst ältere Ärzte in ihrer Berufszeit keinen einzigen GPA-Patienten kennengelernt haben.
Eingestehen muss man sich auch, das man dauerhaft chronisch Krank (keine Heilung) und der Körper geschwächt ist. In schweren Fällen muss es auch als Glück dann betrachten, wenn man wieder laufen kann und klar im Kopf geblieben ist.
lg Siegfried

[Sammy]

Hallo Geka,
die bisherigen Antworten klingen ziemlich heftig, aber es gibt auch viele leichtere Verläufe. Ich hatte nach der Diagnose ca ein halbes Jahr mit ziemlichen HNO-Problemen zu kämpfen. Dann sind meine Ärzte auf von MTX Rituximab umgestiegen und es hat recht schnell geholfen. Ich lebe heute ein ganz normales Leben und habe kaum noch Probleme mit der Erkrankung.
Wie schon jemand geschrieben hat, versuch einen Platz in einer Uniklinik zu bekommen, da kennt man sich meistens gut mit der Erkrankung aus, die viele Hausärzte noch nie in Ihrer Laufbahn gesehen haben.
Ich drück dir die Daumen, dass alles in guten Bahnen verläuft.
LG Sammy

[Dodo]

Hallo,
Du hast mit dieser Diagnose das Recht auf eine ASV, eine ambulante spezialfachärztliche Versorgung, gemäß Paragraph116b Sozialgesetzbuch.
Such dir eine spezialisierte Ambulanz. Z. B.
https://rheumatologie.charite.de/

Ich hab gerade die 2. Induktion bei Rezidiv mit einer MPA hinter mir. Und dieses Cortison und dieses Mal auch Cyclophosphamid zerstört einen, man braucht Zeit bis man sein Leben und sich selbst wieder auf der Reihe hat.
Da ist leider Geduld gefragt.

Gute Besserung dir!

Sonnige Grüße Dodo

[Carla2001]

Hallo Geka,
schön, dass du den Weg hierhin gefunden hast.
Die GPA ist eine ernste Erkrankung, mit der man aber im Verlauf gut leben kann. Ich selber auch, erkrankt 2000.
Rituximab wirkt nicht wie ein Schmerzmittel, es wirkt nicht promt. RTX wirkt auf dein Immunsystem und muß "erst anfluten"
Das kann einige Wochen dauern......
Gib dem RTX und deinem Körper die nötige Zeit.
LG Henni