ANCA-Vaskulitis? Schweizer Rheumatologe?

[Seni (Archiv)]

Tausend Dank, liebe Sabine, das ist ja interessant! Auf das wäre ich nie gekommen! Ich werde nächstes Mal genau auf das Labor achten.

Dankeschön & liebe Grüsse

Seni

[Dany_CH (Archiv)]

Hallo Seni



ich bin im Inselspital in Bern, jedoch in der Pneumologie.

An der Rheumatologie ist der

- Chefarzt Prof. Villiger mit Schwerpunkt Vaskulitiden & Konnektivitiden; "Second opinion"

und der

- Stv. Chefarzt Prof. Seitz mit Schwerpunkt Vaskulitiden und Kollagenosen; Studie bei RZA mit Tocilizumab).

Ich kenne beide nur von den Patiententagungen in der Insel - und beide machten einen kompetenten Eindruck. Villiger hat eine Datenbank mit über 100 Fällen von Vaskulitis.



Da wir hier keine Ärzte sind, können wir dir auch keine Diagnose stellen - aber eine persönliche Meinung dürfen wir schon äussern



1. Arzt: Ich frage mich, was die Aussage "Ausserdem sei das CRP nicht erhöht" für ihn bedeutet.



Im Juli 2015 lag mein CRP-Wert bei 12.7 (Norm < 5), alle andern Blutwerte in der Norm.

Im September 2015 war der CRP-Wert < 5 - ABER die Leukozyten 12.8 (Norm 3.5-10.5), die Neutrophile 9.05 (Norm 1.60-7.40) UND DIE EOSINOPHILE 1.15 (Norm 0.02-0.40) und auch p-ANCA (MPO) 51.9 (Norm < 5) erhöht.



in ANCA-assoziierte Vaskulitiden, J. U. Holle steht: "Laborchemisch ist neben einer Bestimmung der serologischen Entzündungsparameter (C-reaktives Protein, CRP, und Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit, BSG) v. a. auf das Blutbild und die Retentionsparameter zu achten" - also kann, muss aber nicht erhöht sein.



Bei positiven ANCA's sollte immer das Zielantigen identifiziert werden - das gibt einen Anhaltspunkt für die Krankheit, auch wenn es sich nicht um MPO bzw. PR3 handelt. Welches Zielantigen wurde denn bei dir bestimmt? Es gibt weitere Krankheiten, bei denen die c-ANCA's positiv sind LABOR ENDERS:



http://www.labor-enders.de/uploads/media/ANCA_Stufendiagnostik_270810.pdf



Da sich dein 2. Arzt nicht mehr sicher ist - hole dir eine 2. Meinung von einem Spezialisten ein!

Leider gibt es in der Schweiz noch kein Verzeichnis der Kompetenzzentren für Vaskulitis, Schaue einfach bei den Rheumatologen in ihrer Vita nach ihrem Spezialgebiet.





Ich wünsche dir alle Gute und viel Erfolg

Dany

[Dany_CH (Archiv)]

Hallo Seni



noch einmal ich!



Zu deiner Lunge: als typisches Merkmal einer EGPA geht oft, meist mehrere Jahre voraus, ein Asthma. In einigen Publikationen wird es als allergisches Asthma bronchiale beschrieben.

Aus neuerer Forschung der Biochemie wird der Botenstoff Interleukin-5 (IL-5), der für die Entstehung, die Dauer und das Überleben (mit)verantwortlich sei, zwei Prozess beschrieben: mit allergischer bzw. ohne allergische Erkrankung der Lunge.



Das zweite, typische Merkmal sind die erhöhten eosinophilen Granulozyten.

weitere Klassifizierungsmerkmale sind: Entzündung der Nase und Nasennebenhöhlen (Rhinosinusitiden), wechselnde Lungeninfiltrate, Entzündung der Nerven und - gilt als Goldstandard (wie Bernd sagt) - die Gewebebiopsie.



Sind 4 der 6 Kriterien erfüllt, so kann mit 85% Wahrscheinlichkeit eine EGPA vermutet werden. Sind die Eosinophilen durch eine Gewebebiopsie belegt, gilt die Diagnose als gesichert.



Eine Nierenbeteiligung tritt nicht so häufig auf wie z.B. bei GPA.



Mit der Suchfunktion findest du Krankenberichte zu EGPA.



Ich wünsche dir und allen hier einen möglichst beschwerdefreien Tag



Dany

[Seni (Archiv)]

Hallo Dany



Tausend Dank für die kompetenten Infos! Echt toll!



Behandelt dein Pneumologe dich in allen Belangen? Wenn man schon bei einem Guten ist und sich gut aufgehoben fühlt, ist das bestimmt sehr gut. Meist kennt der Pneumologe den Fall auch schon länger. Wie hat man dein CSS behandelt? Und wie geht es dir heute?



Dein Fall zeigt ja deutlich, dass das CRP alleine nicht massgebend sein kann.ä, oder? Nach den paar Berichten, die ich nun gelesen habe, zeigt sich, dass Vaskulitiden tausend Gesichter haben können. Bei mir sind beispielsweise aktuell die T-Helferzellen erhöht, das CRP negativ, im Schub aber auch schon über 170.



Das hilft mir extrem weiter! Dieser IL-5 Wert ist bei mir auch erhöht, dasselbe gilt für das kationische eosinophile Protein. Irgendwie macht nun einiges plötzlich Sinn - bin dir enorm dankbar. Diese Kriterien wären somit ja eigentlich erfüllt. Kann ich damit einfach zum Arzt gehen und diese Vermutung äussern? Will dem ja nicht reinpfuschen, dennoch wäre ich sehr froh um eine Diagnose. Wie gehen deine Ärzte mit deinem Wissen um?



Welche Symptome hattest du bei der Diagnose? Und wie hat man dir geholfen?



Liebe Grüsse auch dir und danke!

Seni

[Seni (Archiv)]

Dany, noch bezüglich der Zielantigene: Der Arzt meinte, das Labor könne nur MPO und PR3 bestimmen, bei anderen Zielantigenen sei das nicht möglich. Ich habe nachgeschaut, es wurde vom Labor des Unispitals Zürich getestet. Keine Ahnung, was das bedeuten soll.



Übrigens: Wurdest du mal mit Xolair (Omalizumab) behandelt?

[Ingeborg]

Seni, ja, wenn das Labor nur MPO und PR3 kann... Allerdings sind die Zielantigene mancher Erkrankungen noch nicht bekannt. Mitunter fehlen schon die Antikörper, was schnell als "nicht erkrankt" fehlinterpretiert wird. Auch sind die Labore unterschiedlich qualifiziert, wenn es sich um solch seltene Untersuchung handelt.

Du scheinst aber mit der Beobachtung Deiner Laborbefunde schon recht wissend zu sein. Wenn Du zusammenfaßt: Beteiligung der Nase/NNH, in der Biopsie eosinophile Granulozyten, Asthma, Lungeninfiltrate, Eosinophilie, ECP, CRP, dazu der Leistungsknick mit Krankheitsgefühl usw. Ich denk mal, dass in Deinem Fall nicht nach anderen Zielantigenen gesucht zu werden braucht.



Ein kundiger Arzt wird bei dieser Zusammenfassung wohl selbst drauf kommen, hier weiterzumachen und eine Therapie ins Auge fassen, je schneller, je besser. An Deiner Stelle würde ich sonst den Arzt auf die Vermutung einer EGPA aufmerksam machen. Schließlich ist es Deine Gesundheit. Dein HA kann sich dafür einsetzen, in der von Dir gewählten Klinik einen schnellen Termin zu bekommen.

Übrings IL-5: gegen dies richtet sich Mepolizumab, das gegen allergisches Asthma zugelassen ist und auch große Erfolge bei EGPA zeigt. Obwohl in Kliniken schon deswegen eingesetzt, ist es noch nicht für EGPA zugelassen.

Dir alles Gute.

Ingeborg

[Seni (Archiv)]

Liebe Ingeborg



So, wie du das schreibst.. mir fallen quasi die Schuppen von den Augen - tausend Dank hierfür! Bis jetzt dachte ich immer, es gäbe zu wenige Parameter um eine Vaskulitis zu diagnostizieren. Der zweite Arzt meinte auch, es sei ähnlich wie eine Vaskulitis, aber nicht klar; in seinen Worten "Vaskulitis-like". Aber so eine Halb-Diagnose ist auch doof, vor allem, wenn er dann plötzlich Angst hat zu therapieren. Ich werde auf jeden Fall beim Rheumatologen auf eine mögliche EGPA hinweisen - die letzten beiden Ärzte kamen jedenfalls nicht auf die Idee. Fühle mich nun auch wieder gestärkt in dem Vorhaben. Eure Unterstützung tut richtig gut!

Übrigens: Diese Lungeninfiltrate kommen und gehen - auch das gab jeweils Anlass, mich als gesund anzusehen, so quasi "Ah, die Lungeninfiltrate sind ja nun wieder weg, da müssen wir nichts mehr tun."



Dieser IL-5-Hemmer hört sich gut an - der erste Arzt meinte, es gäbe hierfür keine Kostengutsprache (er geht noch immer davon aus, dass ich einfach eine Allergie mit ein bisschen Asthma habe). Ich behalte es auf jeden Fall im Hinterkopf für die künftigen Termin!



Wie geht es dir denn mit der GPA? Und denkst du, du hast einen Arzt, der dich gut versteht? Ich habe oft das Gefühl, dass der behandelnde Arzt meine Symptome nicht ganz so ernst nimmt, weil man es mir nicht ansieht. Einer hat das auch einmal so gesagt: "Wenn ich Sie im Bus sehen würde, würde ich nicht denken, dass Sie krank sind".



Du bist echt toll informiert! Vielen Dank, dass du dieses Fachwissen mit mir teilst!

Viele Grüsse

Seni

[Dany_CH (Archiv)]

Hallo Seni



Gib in der Suchfunktion am "Krankengeschichte" ein und dann findest du unter "Krankengeschichte eosinophiles Asthma/EGPA vom 23.10.2016" einen ausführlich Bericht



Ingeborg sagt dir ziemlich genau, was sinnvoll ist. Ein Punkt verstehe ich jedoch anders:



Eine wichtige Rolle spielt bei den Eosinophilen das IL-5. Die Aktivierung von IL-5 unterscheidet sich beim bei Allergien (Allergic eosinophilic airways inflammation) von den Nicht-Allergien (Nonallergic eosinophilic airways inflammation).

Bei den ersten werden durch die Allergens in den B-Zellen IgE aktiviert. Omalizumab ist ein Anti-IgE und setzte sich an den IgE-Brücken fest. Damit vermindert/verhindert Omalizumab die Produktion von neuen IgE's und es werden weitere Prozesse reguliert bzw. reduziert (muss noch nachlesen, was genau).

Bei Nicht-Allergikern wird die Produktion von IL-5 aus den Th2-Zellen durch Mepolizumab (auch Reslizumab) reduziert/verhindert.



Ich erhalte seit August 2016 sehr erfolgreich Mepolizumab zum Kortison (bei mir wurde keine Allergie gefunden).



Ich wünsche dir einen guten Abend



Dany



PS. auch ein Hallo an dich Ingeborg

[Ingeborg]

Liebe Seni,

ich habe nur zusammengefaßt aus Deinen Angaben und verglichen mit den Diagnosekriterien. Fachwissen, nein, das beanspruche ich nicht. Aber ja, wenn man so lange krank ist, dann liest man sich so manches an, was man im praktischen Leben überhaupt nicht, dafür hier im Forum brauchen kann. So ergibt sich für mich ein starker Verdacht auf EGPA, dem Du nachgehen solltest. Ich versuche nur, Dich in die Startlöcher zu bringen und würd mich freuen, wenn mir das gelungen ist.

Zu den mal auftretenden und mal nicht auftretenden bzw. sichtbaren Lungeninfiltraten: hier hat Dany von 'wechselnden' Lungeninfiltraten geschrieben. Ich wußte nicht, dass es so etwas gibt. Also, mach was draus.

Für Deinen Wissensdurst:

schau unter: https://www.rheuma-liga.de/.../Merkblaetter/3.13_Churg_Strauss.pdf -und

https:// www.rheuma-online.de/krankheitsbilder/churg-strauss-syndrom -hier zu Diagnosekriterien. Ist schon etwas älteren Datums, doch hat sich, so viel ich weiß, an den Kriterien nichts geändert.



@Dany -und auch ein freundliches Hallo,

danke für die Aufklärung, hab wieder dazu gelernt. So tief war ich in die Materie nicht eingedrungen, momentan nur geleitet vom Mepolizumab.



Euch beiden meine besten Wünsche

und ganz liebe Grüße

Ingeborg

[Dany_CH (Archiv)]

Nur ein kurzes PS:



Wechselnde Infiltrant in der Lunge sind ein typische Merkmal bei EGPA - doch interessant wie Ärzte das unterschiedlich interpretieren!



Allen nun eine gute Nacht



Dany