Vorstellung - M. Winiwarter Buerger?

[Thorsten (Archiv)]

Hallo zusammen,



ich bin froh dieses Forum gefunden zu haben und habe schon einige Berichte gelesen.

Auch wenn ich ggf. mit meiner Verdachtsdiagnose nicht ganz hierher passe, hoffe ich doch, dass es den einen oder anderen Tipp von euch gibt, oder ihr parallelen zu anderen Erkrankungsgeschichten erkennt, die mich weiter bringen und ich mit meinen Erfahrungen und meiner Leidensgeschichte ggf. anderen helfen kann. Mir hat es wieder etwas Auftrieb gegeben eure Berichte zu lesen und dadurch zu wissen, dass es mir nicht alleine so geht.



Zu mir:

Ich bin 36 Jahre alt, verheiratet, eine Tochter und lebe in Süddeutschland.

Erstes Aufkommen eines Gefäßverschlusses: 2004

Verdacht: M. Winiwarter Bürger

Ex Raucher seit Febr. 2008

Einziger gesicherter Befund in der Diagnostik: 4G/5G Heterozygotie



Kurzversion meiner Krankengeschichte:



Meine Krankheitsgeschichte begann 2004 mit einem Verschluss der A. Ulnaris re. und darauf folgenden div. Verschlüssen an den Fingerarterien, Handbogen und z.T. Fußarterien über ca. 4 Jahre. (Alles rein arteriell). M. Raynaud wurde recht früh festgestellt, aber nicht vertieft, ob primär oder sekundär. Nach jahrelanger ergebnisloser Suche bei vielen Ärzten wurde ich 2008 von einem Rheumatologen zu einem Angiologen überwiesen.



Seitdem besteht die Verdachtsdiagnose Winiwarter Bürger.

Ich habe das Rauchen (ca. 1 Schachtel pro Tag, Passivrauchen von Geburt an) damals sofort eingestellt und war nach retrograder Lyse (Urokinase, Prostavasin) über 2 Wochen und Aspirin als Dauer Medikament fast 4 Jahre komplett beschwerdefrei und hatte die Geschichte eigentlich abgehakt.



Ab 2011 fing es dann an den Beinvenen an, dass ich div. Verschlüsse und Phlebitis migrans bzw. saltans hatte. Das ging bis 2014 mit geschätzt 30- 50 Vorkommnissen weiter. Z.t. hatte ich 3-4 Phlebitiden gleichzeitig und danach wieder mehrere Wochen komplette Ruhe. (Behandelt mit Heparin Spritzen)

Im Spätjahr 2014 ging es dann auch plötzlich an den Händen los inkl. wieder auftretendem Raynaud bei warmen Raumtemperaturen und Akrozyanose aller Fingerendglieder. (Insgesamt alles rein venöse Vorkommnisse, ohne arterielle Beteiligung, im Gegensatz zum ersten Schub) Ich kam dann als Notfall in eine angiologische Schwerpunktklinik, da die Zyanose bis zum Absterben der Finger hätte führen können, wo ich eine Woche Ilomedin bekam und die klassischen Untersuchungen. Ohne neuen Befund. Eine Besserung durch das Ilomedin konnte ich an den Händen auch nicht feststellen.

Mein Angiologe hat es dann nochmal mit einer retrograden Lyse versucht und mir erst nicht mehr geglaubt, dass ich seit 2008 keine Zigarette mehr angefasst habe, da M. Bürger meist zum Stillstand kommt, wenn man das Rauchen einstellt.

Er hat mich dann in eine weitere Klinik zu seinem angiologischen „Lehrvater“ geschickt, der, wie er selbst, eine sehr gute Reputation besitzt und sich wirklich sehr intensiv um mich gekümmert hat. Dort wurde die gesamte Diagnostik, die früher gelaufen war nochmals gemacht und er hat damals, wie mein Angiologe, der mich überwiesen hat, gemeint, dass es nach seiner Einschätzung kein M. Bürger mehr sein kann.

Da die neue Diagnostik wieder ergebnislos war, kam ich von dort zum Hämostaseologen, der auch nochmal viele Untersuchungen gemacht hat. Alles ohne Befund.

Seitdem nahm ich zusätzlich zum Aspirin Brilique. Der Verdacht M. Bürger blieb bestehen, weil nichts gefunden wurde und es damit das plausibelste blieb.



Nun war ich bis August diesen Jahres komplett beschwerdefrei. Die regelmäßigen Checkups beim Angiologen waren super und ich hatte die trüben Gedanken, die ihr sicher auch alle kennt wieder in den Hintergrund drängen können.

(Im Februar hatte ich eine Lederhautentzündung im Auge, die bei M- Bürger nirgends beschrieben ist, aber bei Vaskulitis Erkrankungen vorkommen kann)



Im August fing es wieder an mit einer Phlebitis am re. Zeigefinger, die ich gleich meinem Angiologen vorgestellt habe. Er hat mich dann mit einer Schmerzsalbe entlassen. Ein paar Wochen später kamen weitere Phlebitiden (saltans) dazu. (Das war nach einer kräftigen Erkältung, die sich erst nach 4 Wochen wieder komplett beruhigt hatte). Ich habe weiter die Salbe genutzt und versucht es zu verdrängen. Dann bekam ich Mitte September eine stärker schmerzhafte Schwellung am linken Handgelenk und an beiden Händen plötzlich wieder Raynaud und Akrozyanose bei warmer Raumtemperatur und bei Berührung von Gegenständen. (Hatte ich seit 2014 auch im Winter draußen nicht mehr)

Nachdem die Schwellung weg war, konnte ich an der linken A. Ulnaris keinen Puls mehr tasten und habe meinen Angiologen angerufen. Leider bekam ich keinen akut Termin.

Da ich beruflich im Außendienst tätig bin und die Schmerzen nicht so schlimm waren, habe ich beschlossen in den Außendienst zu fahren und die Zeit bis zum Termin abzuwarten.

Während der Fahrt musste ich im Auto trotz 20 Grad Außentemperatur die Heizung auf Vollgas laufen lassen, inkl. Lenkradheizung. (Auf einer Strecke von 500 km), da wusste ich, dass es wieder akut wird. Nachts im Hotel kamen dann weitere Schmerzen und Schwellungen an der linken Hand dazu, so dass ich dort früh morgens demoralisiert in die Klinik ging.

In der Klinik hat man auf der Intensivstation versucht den Verschluss über die A. Brachialis zu Lysen, was nicht geklappt hat. Ich habe mich dann nach zwei Tagen auf eigenen Wunsch entlassen, da die Ärzte und Pfleger zwar sehr nett und auch äußerst bemüht waren, sich in dieser Klinik aber nicht mit der Erkrankung auskannten.



Danach war ich wieder in der Klinik von 2014, wo der Chefarzt sich wieder persönlich sehr intensiv um mich gekümmert hat.

Er hat mir dabei dann in mehreren Gesprächen gesagt, dass M.Bürger meine Symptome und den Schweregrad allein nicht mehr erklären kann und hat die komplette Diagnostik seit 2008 und einige weitere Untersuchungen (Hepatitis, ANCA Werte; HIT etc.) sowie Kontrastmittel CT erneut gefahren, ohne eine neue Diagnose stellen zu können. Alles o.B.. Sein Verdacht war, dass zusätzlich zum Bürger, der am Anfang plausibel war, noch eine weitere Erkrankung (Vaskulitis) dahinter steckt, auch die Oberärztin in der Klinik hat sich so geäußert, aber gefunden wurde nichts.(Es wurden auch in keiner Untersuchung die typischen Korkenzieher Kollateralen festgestellt)



Jetzt nehme ich statt Brilique Xarelto zur Blutverdünnung: Habe, seit ich aus dem KH bin, noch beim Angiologen Prostavasin Infusionen bekommen und trotzdem noch kleine Phlebitiden, plus Raynaud und leichterer Akrozyanose an den Händen.



Da keiner eine genaue Diagnose stellen kann, treibt mich der „Trigger“ um, warum habe ich mehrere Jahre Ruhe und plötzlich geht es wieder los, warum mal nur die Arterien, dann die Venen? Dto bei Armen und Beinen.

[Thorsten (Archiv)]

Sorry, jetzt ging der Text aus.



Daher suche ich ähnliche Krankheitsgeschichten, Vorerkrankungen und Verläufe, Zusammenhänge, die uns einen Schritt mit unseren Erkrankungen weiter bringen. Ohne Grund werden die Schübe ja nicht ausgelöst.



Vielen Dank fürs Lesen. Ich freue mich auf den Austausch.



Viele Grüße

[Hope (Archiv)]

Hallo Thorsten,

herzlich willkommen im Forum! Von so einem Verlauf habe ich bisher noch von keinem Vaskulitispatienten gehört. Wenn ich den Bericht richtig verstehe, besteht das Hauptproblem in dem Verschluss durch Blutgerinnsel . Diese Symptomatik gibt es bei Vaskulitiden auch, dass sie aber so im Vordergrund steht habe ich noch nie gehört. Häufig gibt man, wenn Unklarheit besteht, ob eine Vaskulitis vorliegt hoch dosiertes Cortison, um zu sehen, ob die Symptome abklingen. Dies ist bei Blutgerinnseln natürlich schwieriger. Als Laie

fällt mir dazu nur ein, vielleicht könnte man vor der Gabe von Cortison eine Aufnahme der Gefäße in der betroffenen Region machen und dann nochmal nach der Cortisongabe, um zu sehen,ob die Entzündungen abgeklungen sind, sofern das Cortison so hoch bei Blutgerinnseln gegeben werden darf.

Empfehlen kann ich Dir, Dich nochmal an einen Rheumatologen, der auf Vaskulitiden spezialisiert ist und somit schon viele Symptomatiken gesehen hat, zu wenden.

Parallel dazu würde ich mich an eine Klinik für seltene Erkrankungen bzw. den „Arzt, der um die Ecke denkt“ und - so meine ich - in Marburg tätig ist, wenden. Bei Interesse kann ich Dir die genauen Daten raussuchen.

Ansonsten hat Ingeborg, die sich sicherlich auch noch bei Dir melden wird oder - während ich schreibe - schon gemeldet hat, Anschriften der o.g. Vaskulitisspezialisten.

Viele Grüße

Hope

[GeNeRaL (Archiv)]

hallo!



also da ich auch von skleritis u.a. betroffen bin kann ich dir auch nur dringend empfehlen, einen internistischen rheumatologen aufzusuchen.



wurden denn schon mal antiphospholipid und ANA antikörper untersucht?

[Ingeborg]

Hallo Thorsten,

willkommen bei uns. Im Rahmen der sozusagen "klassischen", autoimmunen Vaskulitiden, von denen wir hier betroffen sind, habe auch ich noch nicht von diesem Morbus gehört -und ehrlich gesagt, würde ich nach Deiner Beschreibung auch nicht tauschen wollen.



Mir kam beim Lesen ebenfalls das Antiphospholipid-Syndrom in den Sinn oder Gerinnungsstörungen. Doch werden Deine Ärzte, die Du als engagiert schilderst, diese Möglichkeiten geprüft, wie auch Vaskulitiden bzw. andere Autoimmunerkrankungen (z.B. Labor ANA, ANCA) ausgeschlossen haben. Ansonsten fiel mir auf, dass Du lange Zeit Ruhe hattest. So etwas kommt auch bei Vaskulitis vor, dem dann doch noch Schübe folgen, wenn man gar nicht mehr daran denkt. Also, für so unwahrscheinlich halte ich es deshalb nicht, dass die Erkrankung wider Erwarten nach Rauchabstinenz wieder auftreten kann. Das als Laie, wohlgemerkt.



Da ich leider sonst keinen Ansatzpunkt habe, wie ich Dir weiterhelfen kann, kann ich Dir nur das Vaskulitiszentrum Süd in Kirchheim unter Teck zum Ausschluß einer autoimmunen Vaskulitis, falls noch nicht geschehen, raten oder eben auf die Zentren für Seltene Erkrankungen* verweisen. Prof. Schäfer und sein Team, das Hope meint, ist in der Uniklinik Marburg. Man kann Unterlagen hinschicken. Nur dauern die Wartezeiten mittlerweile dort 18 Monate. Bei den anderen Zentren mußt Du -am besten mit Hilfe Deiner Ärzte- schauen, welches für Dich am ehesten infrage kommt. Denn so ein einzelnes Zentrum hat nicht die Kapazität, alle Seltenen Erkrankungen, es sind mehrere Tausend, abzudecken.

Ich wünsche Dir Glück und Erfolg auf Deinem Weg.

LG Ingeborg

*http://www.research4rare.de/zentren-fuer-seltene-erkrankungen/

[Ingeborg]

noch vergessen:

mit der Epi-/Skleritis mußt Du unbedingt aufpassen, damit das nicht "ins Auge geht". Damit habe ich ungute Erfahrung gemacht. Doch konnte mir letztlich mit Cortison-Salbe fürs Auge noch geholfen werden. Leider kenne ich keinen Augen-Arzt in Süddeutschland. Vielleicht kennt hier jemand einen dort, der wach ist und entsprechend reagiert

[Thorsten (Archiv)]

Hallo zusammen,



vielen Dank für eure Antworten und die freundliche Aufnahme ins Forum. Meine Erkrankung scheint hier vom Namen her ja kaum bekannt zu sein. Alle Erkrankungen, von denen ich heute im Forum gelesen habe, habe ich schonmal gehört und die meisten sind auch bei mir diskutiert worden, wie im Eingangspost geschrieben ohne Befund.



@ Hope: Vielen Dank. Das spürbare Problem der Erkrankung ist zwar der Verschluss, aber der auslösende Faktor (meist Nikotin, ggf auch autoimmun) liegt wohl in der Gefäßinnenwand. D.h. dort entsteht wohl eine Entzündung, die sich dann ausbreitet, und die von den weißen Blutkörperchen angegriffen und dann durch Thromben und Fibrinogen verschlossen wird. (überreagierendes Immunsystem) M. Bürger wird z.T. zu den Vaskulitis Erkrankungen gezählt, bzw. verlinkt (Wikipedia) z.T. in der Literatur auch nicht und gilt unter den selten Gefäßerkrankungen mit einem Auftreten von 3-5 % als sehr selten. Der Chefarzt, der mich behandelt hat, meinte, dass es zu den aussterbenden Erkrankungen zählt, was nicht unbedingt Mut macht, auch wenn die Lebenserwartung bei den meisten Formen wenig eingeschränkt ist. Ob es damit und unter dieser Häufigkeit sicher zu den Vaskulitis Erkrankungen zählt, kann ich nicht sagen, da die Aussagen aus versch. Leitlinien stammen. Ich habe auch hier im Forum bei der Suche vor meiner Vorstellung nur einen Hinweis auf die Erkrankung gefunden, was ebenfalls bei einem Eingangspost aus 2004 war. Mit Cortison wurde bisher (außer inhalatorisch für Lunge, für meine Nebenhöhlen und das Auge) nicht gearbeitet. Wobei diese Themen bisher nicht mit der Grunderkrankung in Verbindung gebracht werden, auch wenn ich sie immer wieder mit vorstelle und sie mir zeitweise Probleme machen.



@ GeNeRal: Danke. Während ich den Eingangspost gesendet habe, hat sich mein Hausarzt bei mir gemeldet. Er macht sich zusammen mit meinem Angiologen nochmal Gedanken, was man tun, bzw. mich hinschicken kann. Ich werde ihn beim nächsten Termin um eine Überweisung zu einem internistischen Rheumatologen bitten. Ana wurde gemacht (IgG 1:<80 Titer); Bei ANCA Werten zu M. Wegener und Polyangiitis, sowie weiteren Vaskulitiden ergab sich bei allen Untersuchungen kein Hinweis. Antiphospholipid war auch unauffällig. Wie aber im Eingangspost geschrieben, reicht lt. dem Chefarzt der M Bürger allein nicht mehr als Erklärung aus. Sie finden nur nichts anderes.



@ Ingeborg: Auch dir herzlichen Dank. Die von dir beschriebenen Werte sind alle unauffällig, genauso der Gerinnungsstatus. Geht man nach meinen Blutwerten, müsste ich abgesehen von der 4G/ 5G Heterozygotie, die eigentlich kaum Probleme machen sollte, der gesündeste Mensch auf der Welt sein. Die Schwerpunktkliniken für selten Erkrankungen werde ich auch mit meinen Ärzten diskutieren, wobei ich in den Kliniken in Mannheim und Heidelberg (wenn auch in anderen Abteilungen) schon lag, aber ich denke die Ärzte hätten schon soweit quer gedacht, nachdem sie sich sonst so eingesetzt haben.



Sorry, falls ich zwischendurch etwas ausschweifend über mein Problem schreibe, ich bin aber momentan auch mental dadurch stark angegriffen und das Schreiben hilft.



Gibt es im Forum eine Systematik, in die man die Häufigkeit von verschiedenen Erscheinungsformen und „Nebenerkrankungen“ der Teilnehmer eintragen kann? So dass man dadurch Muster und Wahrscheinlichkeiten für Auftreten und Häufigkeiten der Erkrankungen und Schübe findet und somit einen Schritt weiter kommt? Das Thema treibt mich schon eine ganze Weile um. Ich denke, wenn es das systematisiert gäbe, könnte es uns allen ggf. weiter helfen.



Bsp von mir: die Lederhautentzündung, Lungenprobleme, Urticaria, Ausschläge, Flush, Schwitzen,



PS: Ich habe auf der Startseite gelesen, dass es für andere Patienten hilfreich ist, die Krankheitsverläufe zu veröffentlichen. Wenn ihr denkt, dass meine Geschichte dazu passt, oder als Abgrenzung dienen kann, formuliere ich das Ganze gern aus und stelle es anonym zur Verfügung. Was ich geschrieben habe, war die Kurzform. Ich wurde von x Ärzten an andere verwiesen, mit Verdacht auf Karpaltunnel, Sehnenscheidenentzündung, psychosomatisch etc. pp die mich 4 Jahre

in die Verzweiflung getrieben haben.



Falls Interesse an einem Kontakt zwecks Studien o.ä. besteht, stehe ich im Rahmen meiner zeitlichen Möglichkeiten auch gern zur Verfügung.



Vielen Dank und viele Grüße

[kletterrose (Archiv)]

Hallo Thorsten



deine Probleme erinnern mich etwas an Raynaudanfällen bei Sklerodermie, ist vielleicht einfach etwas sehr weit hergeholt aber schon ähnlich.

http://www.scleroderma.ch/cms/content/view/162/51/lang,de/



einfach mal nachlesen , ist ja alles nicht einfach.



Liebe Grüße

[Thorsten (Archiv)]

Hallo Kletterrose,



vielen Dank. Bei Sklerodermie bin ich gedanklich auch schon mehrmals gelandet und habe mir die Beschreibungen eben durchgelesen. Die Laborparameter weisen aber nicht darauf hin und bei der Krankheitsbeschreibung habe ich ungefähr gleich viele Ähnlichkeiten, wie bei div. Vaskulitisformen.



LG



Thorsten

[Ingeborg]

(Venen-)Thrombosen, Skleritis, Hautausschläge....

dazu fällt mir Morbus Behcet ein, eine Sonderform von Vaskulitis. Es gibt dabei noch weitere Organbeteiligungen, die jedoch nicht alle auftreten müssen. Sonstige Kriterien kenne ich nicht.

s. unter: https://de.wikipedia.org/wiki/Morbus_Beh%C3%A7et#Andere_Symptome

Ist nur ein Idee. Da Du ohnehin weiter suchen mußt/solltest, kann man dies evtl. einbeziehen, falls noch nicht geschehen. Frau Prof. Dr. Ina Kötter in Hamburg (vorher Tübingen) ist hier Spezialistin.



Deine Krankengeschichte niederschreiben, das täte Deiner verständlicherweise strapazierten Seele sehr gut -sich von der Seele schreiben oder reden entlastet. Das sollte überhaupt jeder machen, der belastet ist mit seiner Erkrankung. Ob sie hier in die Patientenberichte "gehört" ...ich meine nicht, weil es keine Vaskulitis ist.



Was ich Dir auf jeden Fall von Herzen wünsche, sind wache, interessierte und engagierte Ärzte, die herausfinden, um was es sich handelt und eine Therapie anbieten.

Liebe Grüße

Ingeborg