Morbus Wegener – Niereninsuffizienz – hoher Harnst

[Rolf K. (Archiv)]

Hallo,

ich möchte gerne den Fall unserer Tochter Sarah (16 Jahre) vorstellen. Nach einer langen Irrfahrt zu den verschiedensten Ärzten wegen immer stärker werdender Atemnot wurde im August 2002 festgestellt, dass die Nasenschleimhäute stark angeschwollen waren und eine Stenose zum fast vollständigen Verschluss der Luftröhre geführt hatte. In den Lungen zeigte ein CT mehrere Entzündungsherde. Ein Luftröhrenschnitt war erforderlich, die eigentliche Ursache wurde jedoch nicht festgestellt. Der Verdacht auf MW stand unbestätigt im Raum.



Seit Ende vorigen Jahres verschlechterten sich Sarah’s Blutwerte. Trotz regelmäßiger Kontrollen durch Kinderarzt und Klinik wurde Sarah Ende April mit Nierenvergiftung (Krea >14, Harnstoff > 350) als Notfall dialysepflichtig. Wir waren vollständig überrascht, bis zu diesem Tag hat keiner der Ärzte von Nierenproblemen gesprochen. Eine Biopsie bestätigte nun den Verdacht auf MW.



Seit 9.5. nimmt Sarah 80 mg Cortison (1. Reduktion am 28.05. auf 60 mg), seit 31.5. 80 mg Endoxan tgl. Die stark vergrößerten Lymphknoten am Unterkiefer und Nacken sowie der zähe Auswurf sind unter der Kortisonbehandlung schnell und fast vollständig verschwunden.



Wer hat Informationen oder eigene Erfahrungen insb. zu folgenden Fragen:



- besteht für die Nieren noch eine Chance, kann man mehr tun?

- Worauf müssen wir künftig achten, um weitere Überraschungen zu vermeiden?

- Wir schaffen es trotz der größten Anstrengungen nicht, unter Dialyse stabile Harnstoffwerte zu erreichen. Weiterhin steigt der Harnstoff mit > 130-150 täglich. Hat jemand neben Eiweiß und Unterernährung eine mögliche Erklärung? Hat ein MW-Kranker hier ggf. Besonderheiten?



Wir sind für alle Hinweise und Informationen dankbar,

Rolf Kleefisch (mailTo: mwforum@Kleefisch-Netz.de)

[PD Dr E Reinhold-Keller (Archiv)]

Sehr geehrter Herr K.,

nun besteht offenbar kein Zweifel mehr an einem MW. Ob die Niere wieder zumindest teilweise herstellbar, hängt davon ab, wie schnell das Nierenversagen entstanden ist, so wie ich das Ihren Ausführungen entnehme, sehr sehr rasch. Man wird ja vorher auch immer die Nierenwerte und Urin kontrolliert haben..dann kann man das Ganze auch ein bisschen an der Nierenhistologie abschätzen, war es in erster Linie frische Entzündung, oder schon sehr viel Vernarbung. Ansonsten reicht auf keinen Fall Cortison allein, den Entzündungsprozess an der Niere rasch zu beheben, Da ist unbedingt die zusätzliche Gabe von Cyclophosphamid nötig, das ist zwar eine aggressive Therapie, aber die einzige Chance, die Nierenfunktion zu "retten". Und da muss man rasch handeln, denn Endoxan braucht 8-10 Tage, bis es überhaupt wirkt. Das mit dem Harnstoff bekommt man sicher durch Anpassung der Dialyse hin, da gibt es keine Besonderheiten speziall bei der WG.

Alle guten Wünsche für Ihre Tochter

PD Dr. Eva Reinhold-Keller

Hamburg