EGPA & Immunsuppressiva

Alles rund um die Medikamente und sonstige Therapien, die mit Vaskulitis im Zusammenhang stehen
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Dany
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EGPA & Immunsuppressiva

Beitrag von Dany » So Jan 16, 2022 12:52 pm

Ich möchte hier einen kurzen Überblick meiner Krankheit mit dem Schwerpunkt auf die Immunsuppressiva geben. Zusätzlich zu den Immunsuppressiva nehme ich die Standardmedikamente für Asthma (inhalativen Glukokortikoid, Leukotrienrezeptorantagonisten, Beta‐2‐Agonisten)

In den allermeisten Fällen ist mit EGPA Asthma verbunden. Neben den Blutwerten gibt es für Asthma mit dem Lungenfunktionstest einen gut messbaren Verlaufsindikator.

Normbereiche:
Eosinophile Granulozyten: 0.02-0.40G/L
FVC (forcierte exspiratorische Vitalkapazität): 4.08L
FEV1 (Einsekundenkapazität=Tiffeneau-Wert) : 3.15L


Herbst 2015 – Sommer 2016: >12.5mg Spiricort
Eosinophile ab 2016 im Normberich
FVC: durchschnittlich 4.5L (110%)
FEV1: durchschnittlich 3.3L (105%)
MPO-ANCA: Max. 62 U/mL

Sommer 2016 – Frühling 2021: 5mg Spiricort, Nucala 100mg
Eosinophile im Normberich
FVC: Abnahme von 4.5L (110%) auf 3.9L (95%)
FEV1: Abnahme von 3.3L (105%) auf 2.7L (85%)

Nach einer 5-jährigen Therapie mit Mepolizumab (Nucala) kam es zu einer klinischen und lungenfunktionellen Verschlechterung, weshalb ein Wechsel auf Benralizumab (Fasenra) vorgenommen wurde.

Frühling 2021 - Januar 2022: 7.5mg Spiricort, Fasenra 30mg
Eosinophile = 0
FVC: Abnahme von 3.9L (95%) auf 3.4L (82%)
FEV1: Abnahme von 2.7L (85%) auf 1.8L (58%)
MPO-ANCA: 60 U/mL nach langer Zeit wieder stark erhöht.

Nach einem initial erfreulichen Verlauf mit Verbesserung der Lungenfunktion und guter Asthmakontrolle traten im weiterem Verlauf 3 Exazerbationen auf mit zuletzt massiven FEV1-Verlust

Trotz der Unterdrückung der eosinophilen Granulozyten (Fasera) und höherem Spiricort ist die Lunge stärker entzündet (FeNO > 300ppb). Die Kurzatmigkeit hat sich erhöht.

Die Eosinophile im peripheren Blut sind komplett supprimiert, das ECP ist überraschenderweise erhöht. Auch das FeNO als Marker einer persistierenden endobronchialen Entzündungsaktivität ist sehr hoch. Zudem fand sich ein massiver Anstieg der MPO-ANCA.

Nach weiteren Test ist eine Anpassung der Therapie geplant.

Therapeutisch kann bei stark erhöhten FeNO eine Kombinationsbehandlung mit Benralizumab (Fasenra) und Dupilumab (Dupixent: schwerem Asthma mit Typ-2-Inflammation) versucht werden.

Ich wünsche allen einen schönen Sonntag
Dany

PS Ergänzungen aus dem letzten Arztbrief des interdisziplinären Board (Allergologie-Pneumologie-HNO)
Zuletzt geändert von Dany am Sa Feb 12, 2022 2:17 pm, insgesamt 1-mal geändert.

Ingeborg
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Re: EGPA & Immunsuppressiva

Beitrag von Ingeborg » So Jan 16, 2022 2:33 pm

Lieber Dany,
der Rückgang der wichtigen Lungenparameter tut mir recht leid für Dich. Da Du, wenn ich das richtig erinnere, auch Nucula gegen die EGPA nimmst, die ja auch die Lunge betreffen kann, könnte ich folgern, dass die Lunge sich wegen des Asthmas verschlechtert hat? Oder ist dann immer beides betroffen? Wird man also an Therapieänderungen für EGPA und Asthma denken? Ich (GPA) habe von beidem keine Ahnung.
Dir wünsche ich auf jeden Fall baldige Besserung.
Liebe Grüße
Ingeborg
Man muß sich von sich selbst auch nicht alles gefallen lassen.
(Viktor Frankl, 1905-1997)

Dany
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Re: EGPA & Immunsuppressiva

Beitrag von Dany » Di Jan 18, 2022 6:15 pm

Hallo Ingeborg

ich hatte ja bis Frühling 2021 fast 5 Jahre Nucala. Da sich die Lungenwerte aber schlechteren, wurde auf Fasenra gewechselt - welches aber keine Verbesserung brachte. Warum ich diese Verschlechterung habe, versuchen die Ärzte herauszufinden.

Herzliche Grüsse
Dany

Inga55
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Re: EGPA & Immunsuppressiva

Beitrag von Inga55 » Di Feb 01, 2022 8:51 am

Liebe Dany
auch ich bin EGPA/HES Betroffene und lange Zeit stille Leserin des Forums
Ich wurde 8 Jahre lang (2013-2021) mit Mepolizumab /Nucala 700mg intravenös Rahmen einer Studie behandelt. In dieser Zeit normalisierten sich alle meine Asthma- Blut -Werte.
In meiner schlimmsten Zeit lag meine Lungenfunktion bei 24%
Seit fast 4 Jahren keine orale Cortison- Therapie mehr. Meine Symptome sind weiterhin seit Jahren Nasenpolypen Riechverlust und Hautreaktionen.
Ich werde nun nach Zulassung Mepolizumab für HES/ RGPA auf die Standardtherapie auf 300mg per Pen eingestellt. Seit Dezember 21 bin ich in der Umstellung. Ich habe nun Nucala 100mg alle 10 Tage gespritzt, was mir bisher gut bekommt ( nur Hautreaktionen )
Als alternative wurde mir auch Fasenra vorgeschlagen.
Die hohe Dosis Nucala hat mir sehr viel Lebensqualität gegeben.
Ich bin gespannt , wie es für mich weiter geht.
LG inga55

Dany
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Re: EGPA & Immunsuppressiva

Beitrag von Dany » Sa Feb 12, 2022 2:24 pm

Hallo Inga

herzlichen Dank für deine interessanten Ausführungen.

Neu ist für mich die Therapie "Mepolizumab /Nucala 700mg intravenös".

Schön dass es dir besser geht!

Alle 10 Tage 100mg Nucala zu spritzen, finde ich persönlich nicht sehr Patientenfreundlich. Was war der Grund von 300mg Nucala/4 Wochen auf 100mg/10 Tage zu wechseln?

Ich wünsche allen ein schönes Wochenende
Dany

Inga55
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Re: EGPA & Immunsuppressiva

Beitrag von Inga55 » Di Feb 15, 2022 8:21 am

Liebe Dany
sorry<, dass ich Dir erst heute deine Fragen beantworte
Die Gabe von 700mg war im Rahmen der Studie für die Zulassung für EGPA/ HES.
Laut Zulassung soll die Standardtherapie 300mg betragen.
Ich habe nun gebeten das Nucala 300mg fraktioniert gespritzt wird um einen gleichmäßigen Blutspiegel zu erhalten . Nach 2 Monaten kann ich sagen das die Wirkung länger spürbar ist
Asthma, schwere Beine etc..
LG inga

Tim
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Re: EGPA & Immunsuppressiva

Beitrag von Tim » Di Feb 15, 2022 10:20 pm

Hallo zusammen,

vielen Dank, dass ihr eure Information teilt.

LG
Tim
EGPA, Asthma, Psoriasis, div. Allergien -> Azathioprin 200 mg, Predni 2 mg, Bisoprolol 5 mg

Dany
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Re: EGPA & Immunsuppressiva

Beitrag von Dany » Mi Feb 16, 2022 10:23 am

Hallo Inga

einen konstanten Medikamentenspiegel zu haben macht Sinn.
Ich hatte beim 4-wöchigen Zyklus 5 Tage vor der neuen Spritze mehr Husten.

herzlichen Dank
Dany

Django
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Re: EGPA & Immunsuppressiva

Beitrag von Django » Mo Mär 07, 2022 4:39 pm

Dany hat geschrieben:
So Jan 16, 2022 12:52 pm


Nach einer 5-jährigen Therapie mit Mepolizumab (Nucala) kam es zu einer klinischen und lungenfunktionellen Verschlechterung, weshalb ein Wechsel auf Benralizumab (Fasenra) vorgenommen wurde.

Frühling 2021 - Januar 2022: 7.5mg Spiricort, Fasenra 30mg
Eosinophile = 0
FVC: Abnahme von 3.9L (95%) auf 3.4L (82%)
FEV1: Abnahme von 2.7L (85%) auf 1.8L (58%)
MPO-ANCA: 60 U/mL nach langer Zeit wieder stark erhöht.

PS Ergänzungen aus dem letzten Arztbrief des interdisziplinären Board (Allergologie-Pneumologie-HNO)

Hallo Dany lieber Leidensgenosse,

Danke Dir für Deine Ausführungen, die Medikamente betreffend und Deinem Werdegang. Ich nehme ja auch seit 4 Jahren 100 mg Nucala (hatte vorige Woche meine 49. Spritze) und merke leider langsam auch, dass die Wirkung anscheinend nachlässt. Nach erster Resignation bin ich am Lesen und forschen, was denn die neuen Medikamente so können sollen. Fasenra scheint bei Dir ja nicht so zu wirken, Schade.
Meine HNO-Ärztin rät mir zu Dupixent, was die chronische Sinusitis betrifft - mein Pneumologe schlägt vor, die Dosis Nucala auf 300 mg alle 4 Wochen zu erhöhen. Meine EOS waren im ersten Labor noch bei 0,02 (< 5 alles i. O.) Sobald ich die Lungenfunktionswerte habe melde ich mich nochmal.

Liebe Grüße Michael
Cogito ergo sum.

Django
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Re: EGPA & Immunsuppressiva

Beitrag von Django » Sa Mär 26, 2022 8:04 pm

Dany hat geschrieben:
So Jan 16, 2022 12:52 pm
Ich möchte hier einen kurzen Überblick meiner Krankheit mit dem Schwerpunkt auf die Immunsuppressiva geben. Zusätzlich zu den Immunsuppressiva nehme ich die Standardmedikamente für Asthma (inhalativen Glukokortikoid, Leukotrienrezeptorantagonisten, Beta‐2‐Agonisten)

In den allermeisten Fällen ist mit EGPA Asthma verbunden. Neben den Blutwerten gibt es für Asthma mit dem Lungenfunktionstest einen gut messbaren Verlaufsindikator.

Normbereiche:
Eosinophile Granulozyten: 0.02-0.40G/L
FVC (forcierte exspiratorische Vitalkapazität): 4.08L
FEV1 (Einsekundenkapazität=Tiffeneau-Wert) : 3.15L


Herbst 2015 – Sommer 2016: >12.5mg Spiricort
Eosinophile ab 2016 im Normberich
FVC: durchschnittlich 4.5L (110%)
FEV1: durchschnittlich 3.3L (105%)
MPO-ANCA: Max. 62 U/mL


Frühling 2021 - Januar 2022: 7.5mg Spiricort, Fasenra 30mg
Eosinophile = 0
FVC: Abnahme von 3.9L (95%) auf 3.4L (82%)
FEV1: Abnahme von 2.7L (85%) auf 1.8L (58%)
MPO-ANCA: 60 U/mL nach langer Zeit wieder stark erhöht.

Dany

PS Ergänzungen aus dem letzten Arztbrief des interdisziplinären Board (Allergologie-Pneumologie-HNO)
Hallo Dany,

eine Frage ist mir bei dem Durchlesen Deines Posts noch eingefallen: Warum hat man bei Dir die Dosis Nucala nicht versucht von 100 mg auf 300 mg zu erhöhen? Soweit ich es verstanden habe, sind die Ärzte direkt von 100 mg Nucala auf Fasenra gegangen, als Deine Werte schlechter wurden.

Liebe Grüße Michael
Cogito ergo sum.

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