Diagnose "Churg-Strauss-Syndrom" - EGPA und Mepolizumab

Alles rund um die Medikamente und sonstige Therapien, die mit Vaskulitis im Zusammenhang stehen
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Django
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Diagnose "Churg-Strauss-Syndrom" - EGPA und Mepolizumab

Beitrag von Django » Fr Jun 08, 2018 8:41 am

Hallo liebe Forumsteilnehmer,

ich bin quasi neu angemeldet hier und das ist auch mein erster Post. Kurz zu meiner Person, ich heiße Michael und bin 40 Jahre alt. Meine Diagnose lautet EGPA – früher „Churg-Strauss-Syndrom“. Der Grund für meine Anmeldung hier in dem Forum ist der, dass ich in nächster Zeit die neue Antikörperbehandlung mit Mepolizumab bekommen werde.

Die Diagnose EGPA habe ich im Februar 2017 bekommen nach einer Odyssee von Krankenhausaufenthalten, mehreren OP´s und einer mehrmonatigen Krankschreibung.
Seit meiner Kindheit habe ich Probleme mit der Nase und den Nasennebenhöhlen, diesbezüglich wurde ich auch schon 11 x operiert. Im April 2016 hatte ich dann Thoraxschmerzen mit Beteiligung der Lunge. Als dann Fieber hinzu kam bin ich in die Notaufnahme und es wurde eine Lungenentzündung und Rippenfellentzündung diagnostiziert. Hinzu kamen ein Pleuraerguss und ein Pleuraempyem. Kurzgefasst musste ich operiert werden, um die entzündlichen Gewebe zu entfernen. Unter der Gabe von hochdosiertem Kortison und Antibiotika besserte sich mein Zustand.
Das ganze hielt ein knappes halbes Jahr, da bekam ich erneut Schmerzen beim Atmen und die Prozedur begann von vorn. Thoraxdrainage, Antibiotika und Kortison – dann wurde die andere Seite operiert, weil sich der Zustand nicht besserte und man präventiv vorsorgen wollte, dass es keine erneuten Pleuraergüsse gibt.

Sowohl im Blut (84 % war der Höchstwert) als auch in den entzündeten Geweben fand man immer eine hohe Anzahl von Eosinophilen Granulozyten. Weiterhin lag mein Gesamt IgE bei über 1.200. Als ich nach den ganzen OP´s um einen Termin beim Chefarzt der Pneumologie im Helios Klinikum gebeten habe und diesen auch bekommen habe – wurde dann unter Bezug aller Blutergebnisse und den verschiedenen Merkmalen das „Churg-Strauss-Syndrom“ diagnostiziert.

- Eosinophilie
- Asthma bronchiale/allergisch
- Chronische Pansinusitis
- Polyserositis (zytologisch ausgeprägte Eosinophilie)
- Aber kein Nachweis einer Vaskulitis durch eine Biopsie

Meine aktuelle Medikation sind Azathioprin 50 mg (1-0-1) und 5 mg Prednisolon (1-0-0) sowie Asthmaspray. Die EOS liegen immer zwischen 7-12 % !

Meine Fragen an euch hängen mit der Umstellung auf Mepolizumab zusammen – wie verhält es sich mit dem Azathioprin und dem Kortison? Meine behandelnde Pneumologin meint, dass die beiden Medis erstmal in der aktuellen Höhe beibehalten werden. Wie war die Umstellung und die Einstellung bei euch, ich habe gelesen, dass teilweise das Kortison kurzfristig erhöht werden soll?
Welcher „Marker“ gibt denn eine Aussage darüber, ob das Mepolizumab wirkt oder anschlägt? Sind das nur die EOS?

Sorry für die Länge des Posts und lieben Dank für das Lesen

Gruß Michael

PS: Vielen Dank für die Arbeit der Forumsbetreiber oder Initiatoren!!! Ich habe schon viel in dem „alten“ Forum gelesen und gestöbert!
Cogito ergo sum.

Dany
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Diagnose "Churg-Strauss-Syndrom" - EGPA und Mepolizumab

Beitrag von Dany » Fr Jun 08, 2018 12:59 pm

Hallo Michael

ich habe seit Herbst 2015 die Diagnose eosinophiles Asthma bronchiale und die Differenzialdiagnose EGPA. Bis Sommer 2016 wurde ich "nur" mit Prednisolon (15-40mg) therapiert. Seit dem Sommer 2016 erhalte ich alle 4 Wochen 100mg Mepolizumap (Nucala).

Nun zu deinen Fragen:
Nucala kann mit Azathioprin kombiniert werden und meiner Meinung nach ist es nicht notwendig, das Kortison zu erhöhen. Dies wäre nur der Fall, wenn Azathioprin abgesetz würde, da es 2-3 Wochen dauert, bis Nucala wirkt.
Nucala reduziert die Eos im Blut - bei dir müssten die hohen Eos-Werte von 7-12% auf die Normwerte zurück gehen.
Ich hatte längere Zeit chronischen Sinusitis maxilaris - mit Salzlösungen und kortisonhaltigem Nasenspray einigermassen unter Kontrolle - seit Februar 2018 fast vollständig verschwunden. In einigen Studien wird dieser Effenkt dem Nucala zugeschrieben.

Zwei Sachen verstehe ich in deinem Text nicht ganz:
"kein Nachweis einer Vaskulitis durch Biopsie" - ich ging davon aus, dass, wenn im entzündeten Gewebe Eos gefunden wurden, der Nachweis erbracht ist?

"Asthma bronchiale/allergisch":
zur Behandlung von schwerem allergischen Asthma bronchiale wird Omalizumab (Xolair, Anti-IgE) eingesetz
zur Behandlung von schwerem Asthma bronchiale wird Mebolizumab (Nucala, Anti-IL-5) eingesetz

Omalizumab wirkt also auch gegen die Allergie - Mebolizumab jedoch nicht!
Das solltest du bitte mit der Pneumologin klären!

Ich wünsche dir alles Gute
Dany

Django
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Re: Diagnose "Churg-Strauss-Syndrom" - EGPA und Mepolizumab

Beitrag von Django » So Jun 10, 2018 7:06 pm

Hallo Dany,

vielen lieben Dank für Deine schnelle und ausführliche Antwort. Darf ich als erstes fragen, wie man Dein "eosinophiles Asthma bronchiale" diagnostiziert hat? Ich vermute bei mir auch, dass ich ein solches habe. Aktuell geht man bei mir von einem gemischtförmigen allergischen Asthma bronchiale aus. Zumindest noch die Bezeichnung "intrinsisches" Asthma. Die Auslöser sind noch nicht bekannt. Wie hoch waren Deine EOS bevor Du auf Prednisolon eingestellt wurdest?
Ich bin was das Nucala betrifft, wirklich sehr gespannt und habe viele Hoffnungen, dass sich mein Allgemeinzustand dadurch ändert. Insbesondere die chron. Sinusitis - aktuell muss ich alle 6-8 Wochen Antibiotika nehmen, weil der Stapphylococcus Aureus so viel grünes Sekret produziert und ich nachts kaum Luft bekomme. Immer mit Abstrich und Antibiogramm natürlich.

Dass es bei mir keinen Nachweis einer Vaskulitis gibt, kann ich nur von den Arztbriefen entnehmen. Zum Zeitpunkt der beiden OP´s stand die Diagnose CSS noch nicht fest. Eins ist sicher, sowohl im Sekret des Pleuraergusses als auch in den Nasennebenhöhlen fand man Eos. Diesbezüglich werde ich mich aber nochmals belesen und erkundigen. Ich habe eine Vaskulitis immer mit Gefäßveränderungen in Verbindung gebracht.

Deine zweite Frage, ich habe kein schweres allergisches Asthma, ich habe zwar Allergien aber keine Asthmaanfälle, die durch Allergien ausgelöst. Mein Problem sind und waren immer die hohen Entzündungswerte in den Bronchien. Wobei dies durch das Azathioprin wesentlich besser geworden ist.

Ich hoffe, ich konnte Deine Fragen soweit beantworten? Falls nicht, frag bitte!!!

Eine Frage habe ich an Dich auch noch: Wie hoch waren Deine Eos vor der Behandlung mit Mepolizumab? Wie hoch war Deine Gabe von Prednisolon vor Beginn?

Danke ich wünsche Dir auch alles Gute

Michael
Cogito ergo sum.

Dany
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Re: Diagnose "Churg-Strauss-Syndrom" - EGPA und Mepolizumab

Beitrag von Dany » Mo Jun 11, 2018 9:24 pm

Hallo Michael

zuerst einen (von vielen) Artikel zu "Eosinophilie im Blut und assoziierte Lungenerkrankung", Journal für Pneumologie:

https://www.kup.at/kup/pdf/11822.pdf

Im Sommer 2014 hatte ich sehr starken Husten mit Auswurf und der Hausarzt diagnostizierte "atypische Asthma" und verschrieb die Standardmedikation. Ein Jahr später war ich nicht mehr in der Lage, 50m zu gehen - ein neuer HA war nach einem Lungen-CT (mit einzelnen Infiltranten) ratlos und meldetet mich für einen Lungentest und Untersuchungen in der Pneumologie an. So bin ich anfangs September 2015 mit starken Atembeschwerden zum Lungentest gegangen - Ergebnis: 30% FEV1, stark eingeschränkt, schwergrasig instruktive, akut nicht reversible Ventilationsstörung, FeNO 84 ppa - deutlich erhöht als Hinweis auf eine eosinophile Entzündung, Eosinophile im Blut 1.15 G/L (9%), p-ANCA 51.9lU/mL => 5 Tage im Notfall und Entlassung mit der Verdachtsdiagnose EGPA.
Weitere Untersuchungen ergaben: wechselnde Infiltrate in der Lunge (2 CT) und Polysinusitis maxillaris et frantalis et sphenoidalis sinistra.
Da alle anderen Asthmaformen (allergisch, internistisch usw.) ausgeschlossen wurden und es keine positive Gewebebiopsie der Eos gab, lautet die Diagnose der Pneumologie "schweres eosinophiles Asthma bronchiales" und DD EGPA.
Die Eos waren im Sept 2015 1.15 G/L und im Dez 2015 0.42G/L (Norm 0.02 - 0.40G/L) unter 20mg Prednisolon. Nachher immer in der Norm.
Da ich das Kortison nicht unter 15mg brachte, bekam ich ab August 2016 Nucala (100mg alle 4 Wochen, Eos=0.02 G/L). Damit konnte ich das Kortison auf 1.25mg senken. Ich habe absolut keine Nebenwirkungen vom Nucala. Diesen Frühling hatte ich einen Rückfall (FEV1=50%) und ich musste das Kortison wieder auf 7.5mg erhöhen.

Meine Nase und die Nasennebenhöhlen war im Herbst 2015 entzündet - ich hatte jedoch kaum Beschwerden. Erst nach einer Erkältung im Frühling 2017 musste ich Kortisonnasenspray, Nasensalbe und Salzlösungen nehmen. Seit Frühling 2018 sind fast alle Probleme "verschwunden" und ich komme meistens ohne Medis für die Nase aus.

Ich wünsche dir viel Erfolg mit Nucala
Dany

Und noch ein Nachtrag:
Die Anzahl Eosinophilen im Blut beträgt zwischen 20 bis 400 Mio. Teilchen pro Liter (1-4% der Leukozyten). Bei zu hohen Werten entzündet sich das Gewebe der Blutgefässe => Vaskulitis. Es können sich Granulome bilden oder die eosinophile Granulozyten wandern unter verschiedenen physiologischen und pathologischen Bedingungen aus dem Blut in diverse Organe aus. In den meisten Geweben und Organen sind bereits niedrige Zahlen an Eosinophilen pathologisch.

Django
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Re: Diagnose "Churg-Strauss-Syndrom" - EGPA und Mepolizumab

Beitrag von Django » Di Jun 26, 2018 7:59 am

Guten Morgen Dany!

Heute ist es nun soweit, ich bekomme meine erste Spritze "Nucala" (Mepolizumab). Ich bin wirklich gespannt, ob ich dabei was merke - klingt vielleicht blöd aber dennoch, ist es ungewohnt. Meine EOS waren letzte Woche bei 11 % trotz Azathioprin und Prednisolon. Ein ständiges Auf und Ab. Ich werde berichten, wie sich Mepolizumab insbesondere auf die EOS auswirkt aber auch ganz allgemein auf mein körperliches Befinden.

Alles gute

Michael
Cogito ergo sum.

Seni
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Re: Diagnose "Churg-Strauss-Syndrom" - EGPA und Mepolizumab

Beitrag von Seni » Di Jun 26, 2018 5:19 pm

Lieber Dany
Lieber Michael

Bei mir war es vor 14 Tagen soweit - ich bekam das erste Mal eine Nucala-Injektion à 300 mg. Die Wirkung erfolgte sehr rasch und ich spürte eine grosse Verbesserung! NNH fast ohne Beschwerden, Stimme so klar wie nie, gutes Atmen... auch der Heuschnupfen war praktisch weg.

Nun nach 14 Tagen kommen alle meine Symtome zurück und ich bin total irritiert - sollte die Wirkung nicht mind. 4 Wochen anhalten? Was könnte geschehen sein?

Liebe Grüsse
Seni

Django
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Re: Diagnose "Churg-Strauss-Syndrom" - EGPA und Mepolizumab

Beitrag von Django » Mi Jun 27, 2018 9:02 am

Hallo Seni,

dass die Symptome bereits nach 14 Tagen zurück kehren ist natürlich nicht schön. Da meine erste Spritze Nucala erst gestern war, kann ich Dir aktuell noch nichts weiter berichten. Du hast geschrieben, dass Du eine Dosis von 300 mg Mepolizumab erhältst? Was ich so im Netz gefunden habe, sieht eher eine Dosis von 100 mg vor. Wogegen bei 300 mg keine wesentlichen Verbesserungen gegenüber 100 mg zuträfen!?
Und Ja, die positive Wirkung soll an und für sich 4 Wochen halten.

Alles Gute für Dich!

Gruß Michael
Cogito ergo sum.

Ingeborg
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Re: Diagnose "Churg-Strauss-Syndrom" - EGPA und Mepolizumab

Beitrag von Ingeborg » Mi Jun 27, 2018 11:12 am

Guten Morgen Michael,
Django hat geschrieben:
Mi Jun 27, 2018 9:02 am
... dass Du eine Dosis von 300 mg Mepolizumab erhältst? Was ich so im Netz gefunden habe, sieht eher eine Dosis von 100 mg vor.
die Gabe von 100 mg Mepolizumab gilt für´s Asthma bronchiale. Bei EGPA werden 300 mg verabreicht.
s. auch Abstract der Studie im NEJM: https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1702079
Django hat geschrieben:
So Jun 10, 2018 7:06 pm

Dass es bei mir keinen Nachweis einer Vaskulitis gibt, kann ich nur von den Arztbriefen entnehmen. ... Eins ist sicher, sowohl im Sekret des Pleuraergusses als auch in den Nasennebenhöhlen fand man Eos. ... Ich habe eine Vaskulitis immer mit Gefäßveränderungen in Verbindung gebracht.
Wie es zur Gefäßveränderung und -entzündung kommt, ist u.a. hier zu erlesen:
.."Bei der EGPA ... kommt es auf dem Boden einer langjährigen Asthmaerkrankung zu einer starken Zunahme der eosinophilen Granulozyten im Blut. Diese Abwehrzellen bilden Granulome in den Blutgefäßen. Durch die Freisetzung von toxischen Proteinen kommt es zu einer Entzündung und zur Schädigung der betroffenen Organe, zu denen neben Lunge und Nasennebenhöhlen auch Herz, peripheres Nervensystem, Niere, Lymph¬knoten, Muskeln und Haut gehören können. .."

Quelle: https://www.aerzteblatt.de/nachrichten/75859/EGPA-Asthmamittel-Mepolizumab-bei-seltener-Vaskulitis-haeufig-gut-wirksam
LG Ingeborg
Man muß sich von sich selbst auch nicht alles gefallen lassen.
(Viktor Frankl, 1905-1997)

Django
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Re: Diagnose "Churg-Strauss-Syndrom" - EGPA und Mepolizumab

Beitrag von Django » Mi Jun 27, 2018 10:31 pm

Hallo Ingeborg,

vielen Dank für die weiterführenden Links. habe mich gleich mal reingelesen und werde mich beim nächsten Termin bei meiner Ärztin mal erkundigen, wieso die Studienlage zur EGPA von 300 mg Nucala spricht und bei mir trotz "Churg-Strauss" nur 100 mg genommen werden!

Nach meinem Urlaub habe ich auch gleich den nächsten Termin Blutabnahme zur Bestimmung der EOS und ergibt sich die Gelegenheit - vielleicht sieht man ja auch anhand der Werte ein Veränderung.

Nochmal recht herzlichen Dank - das Forum hilft mir da sehr viel!!!

Schönen Abend Michael
Cogito ergo sum.

Django
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Re: Diagnose "Churg-Strauss-Syndrom" - EGPA und Mepolizumab

Beitrag von Django » Mi Aug 08, 2018 7:35 am

Hallo und Guten Morgen in die Runde,

ich wollte mal ein Feedback zum Stand "Nucala" bei bekanntem CSS geben. Mittlerweile habe ich die zweite Dosis Mepolizumab bekommen und ich kann bisher sagen, es wirkt. Die EOS waren bereits nach der ersten Dosis bei 2! Jetzt haben wir das Azathioprin abgesetzt und warten mal die weiteren Blutergebnisse ab.
Nebenwirkungen habe ich bisher keine festgestellt. Was ich aber besonders hervorheben möchte ist, dass sich die Probleme meiner NNH WESENTLICH gebessert haben. Fast kein grünliches Sekret vorhanden und somit aktuell auch keine bakterielle Besiedlung - mit der ich ja die letzten 1,5 Jahre dauernd zu kämpfen hatte. Ob das direkt mit dem Nucala zusammen hängt, weiß ich nicht aber seitdem ich es gespritzt bekomme, geht es mir subjektiv wesentlich besser.

Jetzt kommt die 3. Dosis und ich halte euch weiter auf dem Laufenden...

Bleibt Gesund
Lieben Gruß Michael
Cogito ergo sum.

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