Allen einen schönen Tag
Hier eine interessante Entwicklung zur Klassifikation der ANCA-assoziierten Vaskulitiden:
Entwurf der Klassifizierungskriterien für die ANCA-assoziierten Vaskulitiden
Hintergrund: Die Klassifizierungskriterien für die ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAVs) wurden in den 80er Jahren vor dem Einsatz von ANCA-Tests und neueren bildgebenden Verfahren entwickelt. Die Studie «Diagnostic and Classification of the Systemic Vasculitides (DCVAS)» ist ein internationales Projekt zur Aktualisierung der Klassifizierungskriterien für die systemischen Vaskulitiden
Ziele: Entwicklung von Klassifikationskriterien für Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), Mikroskopische Polyangiitis (MPA) und Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA).
Methoden: Drei Phasen
1) Überprüfung der Fälle durch ein Expertengremium, um neue Fälle von Vaskulitis bei kleinen Gefäßen zu identifizieren
2) Reduzierung von >8000 einzelnen DCVAS-Items mittels datengestützter und konsensorientierter Methodik
3) Lasso-Logistik-Regressionsmodelle innerhalb jedes Entwicklungssets, die jeden der AAV-Typen mit anderen kleinen und mittleren Gefäßvaskulitiden vergleichen.
Endgültige Kriterien, die durch klinischen Konsens abgeleitet und im Validierungsset getestet wurden. Das Klassifizierungsprojekt wurde vom ACR und EULAR finanziell unterstützt.
Ergebnisse: Das Gutachterverfahren genehmigte 2072/2871 (72%) der vom Arzt diagnostizierten DCVAS-Fälle, darunter 724 GPA, 291 MPA, 226 EGPA, 51 Polyarteritis nodose (PAN), 220 andere kleine Gefäßerkrankungen (SVV). Der datengestützter und sachverständige Konsens führte dazu, dass 91 Punkte beibehalten wurden.
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)
- Nasenausfluss, Geschwüre, Krustenbildung, Verstopfung oder Verstopfung oder Septumdefekt/ Perforation => +3
- Knorpelbeteiligung* => +2
- Leitender oder sensorineuraler Hörverlust => +1
- Pauci-Immunglomerulonephritis => +1
- cANCA oder PR3-Antikörper => +5
- pANCA oder MPO-Antikörper => -1
- Anzahl Eosinophile ≥ 10^9/L => -4
- Granulom, extravaskuläre granulomatöse Entzündung oder Riesenzellen auf Biopsie => +2
- Knoten, Masse, Kavitation auf der Brust => +2
- Entzündung, Konsolidierung oder Erguss der Nasennebenhöhlen bei der Bildgebung=> +1
Gesamtpunktzahl ≥ 5 wird für die Klassifizierung benötigt,
Sensitivität 93%, Spezifität 94%.
Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
- Pauci-Immunglomerulonephritis => +3
- Blutiger Nasenausfluss, Geschwüre, Krustenbildung, Verstopfung oder Blockade, Septumdefekt/ Perforation => -3
- pANCA oder MPO-Antikörper positiv => +6
- Fibrose oder ILD bei Brustbildgebung => +3
- cANCA oder PR3-Antikörper => -1
- Anzahl Eosinophile ≥ 10^9/L => -4
Gesamtpunktzahl ≥ 6 wird für die Klassifizierung benötigt,
Sensitivität 87%, Spezifität 96%.
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
- Obstruktive Atemwegserkrankungen => +3 Punkte
- Nasenpolypen=> => +3 Punkte
- Mononeuritis multiplex oder motorische Neuropathie => +1 Punkt
- Anzahl Eosinophile ≥ 10^9/L => +5 Punkte
- Extravaskuläre eosinophile überwiegende Entzündung/Eosinophile im Knochenmark => +2 Punkte
- cANCA oder PR3-Antikörper => -3 Punkte
- Mikroskopische Hämaturie => -1 Punkt
Gesamtpunktzahl ≥ 5 wird für die Klassifizierung benötigt,
Sensitivität 88%, Spezifität 98%.
Schlussfolgerungen: Für GPA, MPA und EGPA wurden Entwürfe für Klassifizierungskriterien erstellt, die die aktuelle Praxis widerspiegeln und eine gute Sensitivität und Spezifität aufweisen.
Neu werden also auch Ausschlusskriterien verwendet
Dany
Quelle: http://scientific.sparx-ip.net/archiveeular/?c=a&item=2018OP0021
Entwurf der Klassifizierungskriterien für die ANCA-assoziierten Vaskulitiden
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- Beiträge: 164
- Registriert: Fr Jun 08, 2018 12:27 pm
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Re: Entwurf der Klassifizierungskriterien für die ANCA-assoziierten Vaskulitiden
Hallo zusammen
unter dem Link findet ihr einen interessanten Artikel zum obigen Thema
https://www.rheumamanagement-online.de/detailansicht/gemeinsame-acr-eular-klassifikationskriterien-enthuellt
und auch eine gute Darstellung unter
https://www.vasas.ch/general-6
Herzliche Grüsse
Dany
unter dem Link findet ihr einen interessanten Artikel zum obigen Thema
https://www.rheumamanagement-online.de/detailansicht/gemeinsame-acr-eular-klassifikationskriterien-enthuellt
und auch eine gute Darstellung unter
https://www.vasas.ch/general-6
Herzliche Grüsse
Dany