Verdacht auf MORBUS WEGENER - Trachealstenose

[SAIL]

Hallo an euch alle,

Ich wende mich mit dringender bitte um Hilfe an euch.
Mein Leidensweg bisher ist eigentlich nicht all zu groß aber jetzt überschneiden sich die Dinge und ich habe angt. Große Angst.

Mein Sohn ist sieben Monate alt. Ich stille aktuell noch voll und wollte so gerne einfach nur das Leben als Familie genießen und nun, nun schlägt schon wieder das Schicksal zu.

Zu mir. Ich bin weiblich, 28 Jahre alt und leide seit 2011 an Hashimoto - gut eingestellt, aktuell jedoch in leichter überfunktion, allerdings noch aushaltbar.

Alles begann vor knapp vier Jahren, nach einer Ausscheibung aufgrund einer Fehlgeburt.

Ich fing an mich ständig räuspern zu müssen, hatte ständig dieses Globusgefühl. Ich ging zum Hausarzt und zum hno nachdem es vor allem nachts immer schlimmer wurde. Im Blut sowie auch anhand eines hauttestes konnte eine Milbenallergie festgestellt werden. Somit waren für alle die Symptome klar. Nachdem ich gezielte Maßnahmen ergriffen hatte, wurde es sogar besser. Nachts habe ich keine Probleme mehr! Jedoch fing dann zeitlich mein absolut nerviges postnasal Drip an. Immer ständig.

Ich glaube 2016 habe ich nochmals den hno aufgesucht, damals litt ich an einem geschwollenen lymphknotem, den er wohl aber als unbedeutend fand. Allerdings seien meine Speicheldrüsen dezent geschwollen. Er bat um abklärung bei meinem Hausarzt. Dieser nahm unter anderen die ANCAS ab. Diese waren Grenzwertig 1:100 erhöht. Kontrolle folgte. Blieb gleich. Ich hatte aber eigentlich bis auf den Husten und den postnasal drip keine Probleme. Also verlief sich alles wieder im Sand.

Der HUsten blieb. Er wurde schlimmer. Bei meinem Sport den ich so sehr liebe und intensiv betreibe keuchte ich und Ringe nach Luft wie eine alte Frau. Es gab aber auch Phasen da war alles wie weg.

Ich ging dennoch zum lungenfacharzt - Diagnose allergisches Asthma aufgrund der Milben. Ich bekam Sprays - diese halfen bedingt.

Im September 2017 wurde ich erneut schwanger. Endlich. Der Häuten und die Atemnot wurden immer schlimmer. Im April kam unser Sohn dann auf die Welt. Die Atemnot und Kurzatmigkeit schob ich auf die Schwangerschaft und eben das Asthma. Seither wird es aber immer schlimmer. Ich treibe Sport und Ringe um Luft. Eine Treppe? Unbezwingbar. Beim sprechen japse ich. Die Leute sprechen mich bereits verwundert darauf an. Was hast du? Also ging ich letzten Montag erneut zum lungenarzt und damit begann das ganze Drama ...

- inspiratorischer stridor
- schlechte lufu

Ab zum Röntgen der trachea... man sah nichts! Befund unauffällig.

Also musste ich zum hno. Dieser schaute mir kurz in den Rachen und schluckte - hochgradige Trachealstenose - sowas sieht man selten. Ahhhha! Panik.

Ich habe Angst. Ich habe Riesen große Angst.

Etwas bösartiges schließt er aus. Aber er erinnert sich an die ancas - ist das der Grund?

Nun überwies er mich in die Klinik. Auf Anruf derer warten wir gerade. Mein so spezieller Fall wie die Dame am Telefon sagt, wird gerade besprochen.

Diese Wartezeit ist die Hölle. Mehr als das.

Ich habe Angst. Was passiert mit meinem Sohn wenn ich stationär muss?

Am meisten meine Sorge vor einer trachektomie - kann man so eine stenose sollte sie von Wegener kommen auch anders lösen?

Ansonsten habe ich immer mal wieder eine krustige Nase - da ich aber auch immer daran rumkratze heilt es eben auch nicht richtig :-/ wie gesagt der postnasal drip und eben meine immer mal wieder ins Ohr ziehende schmerzen. Die eben da sind, ich aber nie für soooo schlimm hielt.

In der Schwangerschaft hatte ich immer Blut so ein teilweise Eiweiß im Urin - spielt das eine Rolle?

Ich wäre euch einfach froh wenn ihr mir etwas helfen könntet. Was kommt auf mich zu? Leidet meine Familie nun arg unter meiner evtl Erkrankung?

Kann ich ein weitgehendst normales Leben führen?

Worauf muss ich jetzt achten?

Ich habe Angst zu Ersticken, Angst vor der sogenannten nierenschädigung und sowieso, davor, dass nun alles was ich endlich habe, zerstört wird!

Alles liebe!

[Carla2001]

Hallo SAIL,
ich kann deine Angst gut verstehen. Meiner Meinung nach sollte erst mal ein intern. Rheumatologe deine Grunderkrankung sicher diagnostizieren.
Damit ist ein Hausarzt sicher überfordert. Dann gehört die Erkrankung richtig behandelt. Danach sieht man dann, was von der Trachealstenose noch bleibt.......... Vielleicht kann dir Cortisonspay in der Zwischenzeit helfen????
Ich drücke dir die Daumen.
LG Henni

[Ingeborg]

Hallo Sail,
ich verstehe Deine Angst. Doch vorweg erstmal: sie ist in dem Maße nicht begründet. Ganz sicher ist es zunächst beunruhigend, dass Dich der Wegener (jetzt Granulomatose mit Polyangiitis/GPA) erwischt haben soll und das zu gerade unpassender Zeit (aber das ist wohl irgendwie immer so). Was Du jetzt brauchst, ist ein internistischer Rheumatologe, der sich mit Vaskulitis auskennt und ein HNO-Arzt, der sich mit Trachealstenose auskennt. (Irgend-)eine Klinik wird wenig Nutzen bringen bzw. die Diagnostik und Therapie möglicherweise hinausgezögert.
Ist denn neben dem c-Anca-Titer auch das Zielantigen PR3 bestimmt worden und positiv? Das wäre ein deutlicher Hinweis auf GPA. Sie beginnt typischerweise im HNO-Bereich, auch können die unteren Atemwege sowie die Nieren betroffen sein, muß aber nicht. Manche haben ebenfalls eine Trachealstenose. Man kann die Verengung aufweiten, was mitunter nach unterschiedlichen Zeiträumen wiederholt werden muß, oder -wie ein Forumsmitglied mitteilte- mit einer Knorpelspange versehen und so Aufweitungen vermeiden.

Wichtig ist die Therapie der GPA, die das überschießende Immunsystem drosseln wird und Rezidive verhindern soll. Da gibt es heutzutage gute Möglichkeiten. Als Erstmaßnahme könnte Cortison als schnellwirksames Mittel helfen.

Ich selbst habe GPA seit 13 Jahren, wahrscheinlich schon länger, aber niemand kam drauf. Leider gibt es zu wenige Rheumatologen, und manche haben noch niemanden mit Vaskulitis gesehen, weil es eine Seltene Erkrankung ist. Die Wartezeiten sind lang. Wenn Du mir mitteilst, in welchem Bundesland Du lebst, kann ich Dir bei der Suche nach einem vaskulitiskundigen Arzt bzw. Klinik evtl. behilflich sein. Als Kliniken für Bougierungen der Stenose kann ich Dir schonmal die HNO-Klinik der Uniklinik Kiel oder das Krankenhaus in Köln-Holweide nennen, für die Knorpel spange die Lungenklinik/Thoraxchirurgie das in Köln-Merheim. . Es gibt sicher noch andere Kliniken, diese sind durch Mitglieder hier bekannt. Der HA oder HNO-Arzt kann evtl. die Dringlichkeit bei der Einweisung betonen. Das hilft meist.

Ich hoffe, Dich ein wenig informiert zu haben -und vielleicht etwas beruhigt.
Alles Gute für Dich.
Ingeborg

[Hope]

Hallo Sail,
herzlich Willkommen im Forum!

Wenn aktuell vorrangig der Verdacht Morbus Wegener(GPA) im Raum steht, möchte auch ich Dich nochmal bestärken, eine auf Vaskulitiden spezialisierte Klinik aufzusuchen. (Vielleicht kann man Dich auch mit Deinem Kind aufnehmen. Dies habe ich schon einmal bei einer Mitpatientin erlebt.) Doch das Wichtigste ist, dass Du in kompetente Hände kommst und bald eine Diagnose erhältst, damit die Therapie beginnen kann. Dies ist auch für Dein Kind wichtig.

In den letzten Jahrzehnten (ich bin seit ca. 18 Jahren an GPA erkrankt)hat sich viel getan, sodass Du jetzt erstmal davon ausgehen solltest, dass man für Dich ggf. die richtige Therapie, auf die Dein Körper gut anspricht, findet.

Hier im Forum gibt es auch einige Mitglieder, die sogar erst nach der Diagnose schwanger geworden sind und die trotz Erkrankung die Zeit mit Ihrer Familie genießen können.

In den Kliniken gibt es auch Sozialarbeiter und oft auch Psychologen, mit denen Du Deine Probleme und Sorgen besprechen kannst.

Die Symptome passen gut zur GPA, ungewöhnlich ist, dass Du immer noch Sport treiben kannst.Oft leiden
die Patienten beim Auftreten dieser Symptome auch schon an Erschöpfung und Fieber, doch die GPA läuft nicht immer lehrbuchmäßig ab!!!

Da sich bei der GPA auch die Niere entzünden kann, Du hast es bereits angesprochen, solltest Du bis zum Termin den Urin mind. 1xwöchentlich mit Urinsticks überprüfen.

Viele Grüße
Hope

[SAIL]

Ich danke euch allen sehr!

Ich habe kein Fieber, fit bin ich eigentlich auch - ich treibe gerne Sport, kriege einfach nur keine Luft. Ich bin aktiv und fühle mich eigentlich auch nicht krank. Deshalb überrennt mich das alles ja auch so arg.

Ich weiß gerade auch gar nicht wo mir der Kopf steht.

[SAIL]

Und das mit der Klinik erscheint mir überhaupt nicht einfach. Wie gesagt ich stille voll - ich kann ja nicht von heute auf morgen einfach weg!?! Was passiert mit meinem Sohn? Und ich finde hier in unserem Raum auch nicht einmal eine Klinik die so etwas behandelt?!

[Hope]

Hallo Sail,
nein einfach ist das alles nicht, da hast Du leider vollkommen recht.

Deshalb würde ich zunächst damit beginnen, Dir von Ingeborg eine Klinik empfehlen zu lassen. Dann würde ich dort, am besten über den Hausarzt, klären lassen, ob Du mit! Kind aufgenommen werden kannst. Bei meiner Mitpatientin lief es damals so, dass das Kind nachts bei ihr war und während ihrer Untersuchungen auf der dortigen Kinderstation. Das Ganze hängt sicherlich sehr vom guten Willen der Klinik ab und es kann sein, dass Du eine Absage erhältst, doch irgendwo musst Du anfangen.

LG
Hope

Nachtrag:
Die aktuellen Diagnoseleitlinien empfehlen bei Verdacht auf Vaskulitis dies in einer entsprechenden Klinik abklären zu lassen, da dort bei den Spezialisten, die auch interdisziplinär zusammenarbeiten, die beste Diagnose gestellt und Therapie begonnen werden kann.

Solltest Du nun wirklich nicht stationär in die Klinik können, solltest Du zumindest einen vaskulitiskundigen ambulanten Rheumatologen aufsuchen.

[Ingeborg]

...ich kann ja nicht von heute auf morgen einfach weg!?! Was passiert mit meinem Sohn? Und ich finde hier in unserem Raum auch nicht einmal eine Klinik die so etwas behandelt?!

Von heut auf morgen ist man sowieso nicht in einer Klinik, sofern man nicht ein Notfall ist, und das scheint es bei Dir ja nicht zu sein, sonst wärest Du schon dort. Nun laß das erstmal sacken, dass der Wegener im Raume steht. Und zur Behandlung der Trachealstenose, ob sie nun von der GPA kommt oder nicht, hast Du erste Infos, wie sie außer durch eine Trachektomie behandelt werden kann. Das sind zu Deiner beschwerlichen Atemsituation, dass Du Dein Kind stillst und Angst hast, dazu jetzt Informationen, die erst einmal verarbeitet werden müssen. Es sind aber immer Informationen, die gegen diffuse Angst helfen.
Was ich Dir noch anraten würde, wäre, die Lunge röntgen zu lassen.

Ich hatte Dir angeboten, Dir bei der Suche der nötigen Ärzte behilflich sein zu wollen. Es wird sonst Dein HA wissen, welche Klinik als die von mir genannten die Stenose behandeln kann. Selbst suchen mußt Du wohl nicht. Und Du weißt am besten, wie lange Du mit Deiner Atemsituation zurecht kommst. So würde ich an Deiner Stelle, wenn Dein Sohn nicht mit in die Klinik kann, mit dem Abstillen eine Unterbringung für ihn organisieren. Wahrscheinlich gibt es Eltern/Großeltern oder einen Sozialverband/Jugendamt, den Du in dieser Situation fragen kannst.

Nein, einfach ist das alles grad nicht. Denn leider: das Leben ist nicht fair. Aber Du wirst damit fertig werden (müssen). Es wird sich auch in Deinem Kopf wieder alles sortieren, nachdem der erste Schock vorbei ist. Geh nur einen Schritt nach dem andern.
Sei willkommen hier bei uns.
Grüße, Ingeborg

[SAIL]

Liebe Ingeborg!

Vielen vielen vielen Dank!

Ich wohne im bodenseekreis - hast du Kliniken? Ärzte?

[SAIL]

Achso die Lunge wurde inkl trachea am Dienstag geröntgt - man fand keine Auffälligkeiten