Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener)

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anke
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Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener)

Beitrag von anke » So Jun 10, 2018 11:32 pm

Hallo liebe Forumteilnehmer,
kann mir jemand sagen, wie lange man bei Morbus Wegener Endoxan-Infusionen bekommen muss ? Bis die Symptome verschwunden sind, Röntgenbild
und Blutwerte normal sind oder "zur Sicherheit" noch darüber hinaus ? Hat jemand Erfahrungen oder weiß etwas über den WIrkungsmechanismus
von diesem Medikament ?
Liebe Grüße
anke

Hope
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Re: Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener)

Beitrag von Hope » Mo Jun 11, 2018 12:55 pm

Hallo Anke,
Endoxan kommt aus der Krebstherapie. Es greift nicht -wie ein Biological- gezielt in den Entzündungsprozess ein,
sondern greift alle Zellen und damit auch die überschießenden Zellen des Immunsystems an. Damit das Knochenmark
nicht geschädigt wird, gibt es einen Grenzwert für die Kumulativdosis aller Infusionen, der nicht überschritten werden
sollte. Grundsätzlich wird das Endoxan abgesetzt, sobald die lebensbedrohlichen Organfunktionen unter Kontrolle sind. Dann wird zu einem leichteren Medikament gewechselt. Dies schon deshalb, damit man bei einem schweren Rezidiv noch die Möglichkeit der Endoxangabe hätte, ohne die Kumulativgrenze zu überschreiten.
Es grüßt Dich
Hope

Ingeborg
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Re: Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener)

Beitrag von Ingeborg » Mo Jun 11, 2018 1:34 pm

Hallo Anke,
es kann noch ergänzt werden, dass die Wirkung von Endoxan per Infusion etwa nach der 2. oder 3. Infusion eintreten soll, was aber nicht immer der Fall ist. Meist gibt man es zwischen 3 und 6 Monaten, ggf. auch länger, je nach individuellem Befinden und Krankheitsaktivität.Wenn eine Besserung eintritt, geht man auf eine weniger aggressive Therapie über. Ich gehe davon aus, dass Dir ebenfalls Uromitexan (Mesna) als sog. Blasenschutz gegeben wird. Und viieel trinken, damit 'das Zeug' den Körper über die Blase schnell wieder verläßt.
Alles Gute
Ingeborg
Man muß sich von sich selbst auch nicht alles gefallen lassen.
(Viktor Frankl, 1905-1997)

unisono
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Re: Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener)

Beitrag von unisono » Mi Jun 13, 2018 11:07 am

Hallo Anke,

ich habe in 2014 zehn Infusionen bekommen. Immer im Abstand von 3 Wochen. Das Ganze immer unter den schon vorgenannten Bedingungen (Gesamtdosis, Blasenschutz, etc.) Langsam hat sich mein Geschmack etwas verändert, was sich aber danach auch wieder erledigt hat.
Meine Blutwerte haben sich über die Zeit wieder dem Normalen angeglichen, Lykozyten etwas unterhalb normal, Eisen an der unteren Grenze etc. In der ersten Zeit dann wöchentliche Blutkontollen, mittlerweile alle 3-4 Wochen beim HA, halbjährlich in der Klinik.
Alles Gute und viel Erfolg
unisono

anke
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Re: Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener)

Beitrag von anke » So Jun 24, 2018 12:45 pm

Liebe Forumsteilnehmer,
danke für Eure Antworten. Sobald ich Zeit finde werde ich ausführlicher über meine Erfahrungen berichten. Zu der Kumulativdosis: Wo liegt denn da die Grenze? Gibt es da eine Zahl oder kann man das errechnen? Der Hausarzt konnte nichts dazu sagen. In der Klinik in der die Infusionen gegeben werden, sagte man mir, dass man das schon richtig mache: Bei 53kg Körpergewicht 1000 ml Endoxan 6x im Abstand von 4 Wochen. Ab der 3. Infusion wurde auf 800ml reduziert, da nach der zweiten nach 24 Std. starke Übelkeit aufgetreten war. Das ist aber immer noch so, wird aber jetzt mit Zofran- Tabletten erfolgreich unterdrückt. Weitere NW: Haarausfall, Kribbeln in den Unterschenkeln und Schwäche.
Ich habe für die Weiterbehandlung nach einem internistischen Rheumatologen in der Nähe gesucht (Postleitzahlbereich 4), und bin auf die Rheumaklinik Essen- Werden gestoßen (www. sankt-josef-werden.de). Auf der Seite gibt es einen Link zu Vaskulitis.org. Das macht Hoffnung! Hat jemand Erfahrung mit dieser Klinik oder weiß einen anderen Spezialisten im Raum Wuppertal- Köln- Düsseldorf ?
Liebe Grüße
anke

Ingeborg
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Re: Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener)

Beitrag von Ingeborg » So Jun 24, 2018 2:56 pm

Hallo Anke,
das hoffen wir doch, dass die Ärzte das "schon richtig machen". Letztendlich sind wir auch nicht in der Position, sie zu kontrollieren. Bei diesen Seltenen Erkrankungen spricht aber auch gar nichts dagegen, selbst so gut wie möglich informiert zu sein.
Also, die Kumulativdosis beträgt 50 g; die Berechnung richtet sich demnach nach der Dosis. Unter Infusionen wird diese Grenze nicht so schnell erreicht wie unter Tabletten. Beide habe Vor- und Nachteile, und bei einem wirkt die eine Form besser als die andere. Arzt und Patient sollten darauf achten, unter der Grenze zu bleiben, um im Bedarfsfall eine "Reserve" zu haben. Andrerseits steht heutzutage noch MabThera (Rituximab) gleichwirksam bei allgemein besserer Verträglichkeit zur Verfügung. Der Haarausfall ist sicher reversible, und das Kribbeln in den Beinen sollte ebenfalls aufhören.
Hier die Fachinformation: www.baxter.de/de_DE/assets/downloads/fachinformation/endoxan.pdf
Wichtig sind vor allem auch die Laborkontrollen. s. hierzu: https://www.dgrh.de/Start/Versorgung/Therapie%C3%BCberwachung/Therapie%C3%BCberwachungsb%C3%B6gen.html

Internistische Rheumatologen in NRW zu finden, die sich mit der Erkrankung auskennen, kann mühsam sein. Jedenfalls sind häufig so einige km in Kauf zu nehmen. Beim Wegener braucht man oft genug auch noch Ärzte anderer Fachgebiete zur Kontrolle. Wenn Du mir Deine mail-Adresse per PN mitteilst, kann ich Dir eine Aufstellung mit Ärzten/Kliniken zuschicken, zu denen man gehen kann. Das Klinikum in Essen-Werden hat an der Spitze einen Arzt "mit Namen". Die (wenigen) Erfahrungen sind allerdings unterschiedlich. Stell evtl. die Frage noch separat unter 'Ärzte, Krankenhäuser'.
LG Ingeborg
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Hope
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Re: Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener)

Beitrag von Hope » So Jun 24, 2018 3:05 pm

Hallo Anke,
Du schreibst, Du hättest 1000ml Endoxan bekommen, und ich gehe jetzt davon aus, dass dies 1000mg Endoxan, als Infusionslösung aufbereitet, entspricht, dann hättest Du nach der 6. Infusion 6x1000mg, also 6 g erhalten und wärst damit, das kann ich Dir sicher sagen, noch deutlich unter dem Grenzwert, der nicht überschritten werden sollte. Für den Grenzwert schwirrt mir eine Zahl im Kopf herum, doch ich will Dir nichts falsches sagen und lieber nochmal in meinen Unterlagen suchen.

Es ist wichtig, dass Du Dir alle erhaltenen Endoxangaben notierst, d.h., solltest Du in zwei Jahren erneut Endoxaninfusionen oder -Tabletten erhalten, addierst Du die zu den bisherigen und vergleichst, ob Du noch unter diesem Grenzwert liegst, denn dieser Höchstwert bezieht sich nicht auf eine Therapie sondern auf die Lebenszeit.

Da Du nichts geschrieben hast, möchte ich noch sagen, dass es wichtig ist, die Therapie mit Cortison zu begleiten. Nachdem mir
mit 100mg Prednisolon währen der Infusionen immer noch übel war, wurde auf 16 mg Dexamethason umgestellt. Außerdem bekam ich Ondansetron und Aprepitant. Damit habe ich die Infusionen gut vertragen. Da es mir zu dem Zeitpunkt sehr schlecht ging, kann ich zur Schwäche nichts sagen, Haarausfall kommt leider vor, sollte das Kribbeln in den Beinen jetzt ein Dauerzustand sein, könnte es sich um eine Polyneuropathie handeln, was Du vom Neurologen überprüfen lassen solltest.

Liebe Grüße
Hope

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Re: Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener)

Beitrag von Hope » So Jun 24, 2018 4:29 pm

Wollte noch schreiben, dass die Haare manchmal sogar schöner nachwachsen als vorher!

In Bad Bramstedt hatte ich nur eine Patientin mit massivem Haarausfall kennengelernt, sie hatte diese Zeit mit einer schönen Perücke überbrückt.

Ach und noch etwas: Warum hat sich Dein Arzt für Endoxan und nicht für das heute eher gebräuchliche Rituximab entschieden?
Es grüßt Hope

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Re: Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener)

Beitrag von anke » Do Jun 28, 2018 9:18 pm

Liebe Forumsteilnehmer,

danke für Eure Antworten. Was die Kumulativgrenze angeht bin ich jetzt erstmal beruhigt. Wie sich die NW entwickeln/rückbilden werde ich später berichten. Ich hatte den Klinikarzt, der Endoxan verordnet hat, schon auf Rituximab angesprochen. Er sagte nur kurz, das sei von den Nebenwirkungen her genauso riskant. Die Endoxan -Infusionen müssten 6x gegeben werden, da auch die Nieren beteiligt seien. Davon war aber bisher nie die Rede gewesen, betroffen waren die oberen Luftwege und am stärksten der rechte Lungenflügel. Schon nach der Cortison-Stoßtherapie setzte eine Besserung ein und jetzt, nach der vierten Endoxan-Infusion im Monatsabstand und noch 10mg Prednisolon täglich und Cotrim forte 960mg 3x wöchentlich, sind die Symptome fast vollständig verschwunden. Eine niedergelassene Nephrologin, die sich als erste mit der Erkrankung auszukennen schien, konnte dann auch, nach gründlicher Untersuchung, eine Nierenbeteiligung ausschließen. Sie empfahl aber die Einbeziehung eines Kardiologen, da Endoxan das Herz angreifen könne. Ebenso wie der Hausarzt wollte sie keine Empfehlung zur Dauer der Endoxan- Therapie geben. Für die Klinik scheint 6x so eine Art Faustzahl zu sein. Von einer Schädlichkeit fürs Herz wollten sie nichts wissen. Ich hoffe, dass nach den letzten beiden Infusionen mit weniger Medikamenten oder zumindest weniger gefährlichen weiterbehandelt werden kann.
Liebe Grüße
anke

Hope
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Re: Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener)

Beitrag von Hope » Sa Jun 30, 2018 3:44 pm

Hallo Anke,
schön, dass das Endoxan so gute Wirkung zeigt.- Als ich vor einigen Jahren Endoxan erhielt, hatte mich niemand auf mögliche Herzprobleme hingewiesen, sie werden aber wohl als Nebenwirkung angegeben. Ich vermute, dass es sich um eine Nebenwirkung handelt, die eher bei Tumorpatienten, die Endoxan in weit höherer Dosis erhalten, auftritt. Es ist schade, dass die Ärzte mit ihren Infos so zurückhaltend sind.
Bei mir waren damals auch sechs Infusionen geplant. Die Therapie wurde aber abgebrochen, da sich keine Wirkung zeigte. Stattdessen erhielt ich Rituximab, mit dem ich sehr zufrieden bin, dass aber leider auch zu Herzproblemen führen kann. Bei Personen mit Herzbeschwerden wird man es wahrscheinlich eher nicht einsetzen. Allerdings gilt Rituximab insgesamt als weniger schädlich und ersetzt mehr und mehr die Therapie mit Endoxan.

Auch wenn eine Nierenbeteiligung jetzt ausgeschlossen wurde, ist es wichtig, dass Du die Nierenwerte regelmäßig überprüfen lässt.
Alles Gute,
Hope

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