Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

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Melanie
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Re: Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

Beitrag von Melanie » Di Mai 30, 2023 8:16 pm

Hallo zusammen ,
ich habe auch eine (set Anfang 2023 ) ausdiagnostizierte hypokomplimentäre urtikaria vaskulitis. Seit Februar erhalte ich nun 5 mal täglich cellcept , 2 mal täglich quensyl und zwischen 20 und 10 mg cortison. An Symptomen hab ich eine endlose (meines empfinden nach) Reihe... diarrhoen, unterleibschmerzen , Schwellungen und schmerzen der Finger/Hände/füsse immer mit dem dazugehörigen ausschlag, und überall dort wo der ausschlag besuäonders schlimm ist . Wird es sehr schmerzhaft. Meine Lymphknoten im Nacken und Hals/ Schlüsselbein schwellen immer wieder mal an. Jetzt nimmt an dem linken schlüsselbein immer mehr Gewebe zu. (Also eine schmerzlos Schwellung) ... da wird jetzt bald noch ein ct laufen. Meine nieren sind wohl auch leicht beteiligt. Da ich Seither immer die erys im urin 4 Fach positiv habe , auch mit akatozyten.

Ach übrigens bin ich Melanie, 42 Jahre alt. Krankenschwester. Uns habe eine 6 jährige Tochter. Irgendwie fühle ich mich sehr alleine mit der Erkrankung, da mir von meinem therapiezentrum immer wieder gesagt wird. Erprobt ist nur cellcept als Therapie. Alles andere könnte man nur als Versuch starten. Ich bin in der uniklinik köln in Behandlung. In einer Ambulanz für die rheumatologischen Krankheitsbild mit nephro Beteiligung. Ich hoffe auf regen Austausch.
Vg

ANKA
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Re: Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

Beitrag von ANKA » Di Mai 30, 2023 9:57 pm

Hallo Melanie,

Schön, dass du dieses Forum und bald auch die Mitglieder gefunden hast!
ich bin seit einem Jahr mit meiner eigenen "Baustelle" beschäftigt und habe hier für mich unbezahlbare Informationen und Hinweise zu meiner GPA bekommen. Du wirst nicht an einem Tag DEN Forumseintrag finden, auf den du evtl. gewartet hast, aber nach und nach melden sich Personen zu Wort, die teilw. schwer mit eigenen Baustellen zu kämpfen haben und nicht immer etwas schreiben können, obwohl sie mitlesen.
Ich will damit sagen. Hab Geduld und gucke immer mal wieder vorbei. :)

Gleich noch ein Tipp zu Beginn. Oben rechts befindet sich die Suche. Dort einfach *Suchwort* eingeben. Also echt mit den Sternchen.
Bsp.: *urtika*, Ruhig mal mehr weglassen. Da kommen oft mehr brauchbare Ergebnisse raus.

Als Input von meiner Seite... Nach fixem Googlen einer seriösen Quelle, konnte ich feststellen, dass bei deiner Krankheit gern auch Cyclophosphamid oder Methotrexat zur Behandlung verwendet wird. Warum bei dir nicht?

Therapie
Die Behandlung der UV und des HUVS wird bestimmt durch den Schweregrad der Erkrankung. Da das Spektrum der Erkrankung von der einfachen UV mit Hautläsionen ohne Hypokomplementämie bis hin zum HUVS mit schwerer systemischer Beteiligung reicht, sind auch die therapeutischen Optionen breit gestreut. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist die Evidenzlage schwach und die Empfehlungen basieren ausschließlich auf Kasuistiken oder kleineren Fallserien.

Antihistaminika sind der Eckpfeiler der Therapie für Patienten mit alleiniger Hautbeteiligung durch eine UV. Sie dienen zur symptomatischen Kontrolle des Juckreizes. Die Antihistaminika sind aber selten ausreichend, da sie die Immunkomplexbildung nicht unter Kontrolle bringen, sehr spät in die Entzündungskaskade eingreifen und auch nicht den Verlauf der Erkrankung ändern können (23).

Glukokortikoide (GK) sind die Medikamente, die man zur Behandlung der Entzündung und Immunkomplexbildung am häufigsten einsetzt. Die Dosis wird dem Schweregrad der Erkrankung angepasst. Im Fall einer Hypokomplementämie benötigen Patienten zunächst praktisch immer GK. Aufgrund der bekannten Nebenwirkungen wurden zahlreiche andere Immunsuppressiva mit GK kombiniert, inklusive Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid, Cyclosporin und Mycophenolat-Mofetil, das entsprechend der Beobachtung einer Berliner Arbeitsgruppe (24) auch bei der vorgestellten Patientin ausgesprochen erfolgreich wirkte.

Bei hochaktivem Krankheitsbild kann zusätzlich die Plasmapherese eingesetzt werden. Diese reduziert zuverlässig die Immunkomplexe aus der Zirkulation. Der Effekt hält jedoch nur vorübergehend an, und die Symptome treten wenige Tage später erneut auf, wenn nicht simultan die C1q-Antikörperproduktion durch Immunsuppressiva blockiert wird.

Dapson ist ein Medikament, das ebenfalls in der Therapie des HUVS eingesetzt wurde. Aufgrund des unterschiedlichen Schweregrades der Erkrankungen ist der Stellenwert der Dapson-Therapie nicht gesichert. Eventuell kann es als Triple-Therapie mit GK und einem Immunsuppressivum eingesetzt werden (25). Neuere Therapieverfahren setzt man bei den Sonderformen der UV erfolgreich ein. So wurde beim Schnitzler-Syndrom (21) und beim Muckle-Wells-Syndrom (18) wiederholt über den erfolgreichen Einsatz des Interleukin-1-Rezeptor Antagonisten Anakinra berichtet, wobei der B-Zell-Antikörper Rituximab ohne therapeutischen Nutzen blieb (20).
QUELLE: https://www.aerzteblatt.de/archiv/66734/Hypokomplementaemisches-Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom !VON 2009! (letztes Viertel des Artikels)

Beste Grüße,
ANKA
Zuletzt geändert von ANKA am Mi Mai 08, 2024 10:41 pm, insgesamt 1-mal geändert.
Aufstehen, weitermachen!

Geschl.: männlich; Geb.: 1988; Region: Brandenburg; Diag. 2022: ANCA Vaskulitis/Morbus Wegener (GPA); 5x Rituximab 1000mg

Meine Story: https://www.vaskulitis.org/forum/viewtopic.php?f=2&t=5979

Friedel
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Re: Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

Beitrag von Friedel » Mi Mai 31, 2023 6:25 pm

Hallo Melanie,
Ich bin auch in der Rheumaambulanz der Uniklinik Köln in Behandlung. Allerdings habe ich GPA/Morbus Wegener so dass ich mich mit Deiner Erkrankung leider nicht auskenne.
Ich war vorher bei einem niedergelassenen Rheumatologen in Behandlung, der sich sehr bemühte, aber noch nie einen Patienten mit GPA hatte und sich alles anlesen musste. Das war mir irgendwann zu heikel, zumal ich auch keine Besserung sehen konnte. In der Rheumaambulanz fühle ich mich gut aufgehoben.
Wir haben alle seltene Erkrankungen und ich habe den Eindruck, dass die Rheumaambulanz aber doch einige von uns sieht und so mehr Erfahrung hat.
Ich kann verstehen, dass Du Dich alleingelassen fühlst. Ich kenne auch niemanden persönlich, der meine Erkrankung hat und mit dem ich mich austauschen könnte. Mein Partner ist eine große Stütze. Außenstehende verstehen gar nicht so richtig was ich habe, zumal ich ja so aussehe, als ob es mir gut geht. Ich habe jetzt seit 5 Jahren GPA diagnostiziert. Außenstehende denken da wohl, es muss doch jetzt mal gut sein.
Ich hoffe es meldet sich bald jemand, der sich mit Deiner Erkrankung auskennt.
Also nicht aufgeben.
Liebe Grüße
Marianne

Melanie
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Re: Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

Beitrag von Melanie » Di Jun 06, 2023 2:26 pm

Hallo Marianne, ich bin bei der Fr. Dr. Baumann in Behandlung. Ich fühle mich dort eigentlich gut aufgehoben, aber es frustriert doch immer sehr wenn die therapien nicht gleich anschlagen.
Bist du auch hier aus der Region?

LG
Melanie

Melanie
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Re: Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

Beitrag von Melanie » Di Jun 06, 2023 2:31 pm

Hallo anca,
Also laut meinen Ärzten gibt es zu dem huvs und therapien nur eine klinische Studie zu cellcept.
Aber wir befinden uns gerade in einer Kortison stosstherapie mit 80 mg undbestehendee cellcept und quensyl Therapie. Sollte mir das auch keine Linderung verschaffen, startet nächte Woche eine retuximab + mtx Therapie.

Vg

Friedel
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Re: Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

Beitrag von Friedel » Di Jun 06, 2023 8:08 pm

Hallo Melanie,
Ich bin bei Dr. Kubacki in Behandlung. Da ich direkt aus Köln komme, habe ich es wirklich sehr komfortabel und muss nicht so viele Kilometer in Kauf nehmen.
Deinem letzten Eintrag entnehme ich, dass ja auch nach anderen Lösungen gesucht wird. Ich wünsche Dir, daß bald einer der Wege anschlägt und Dir Besserung bringt.
Ich war immer die Ungeduld in Person. Meine GPA hat mich mit den vielen "Abs" und und schliesslich einigen "Aufs" gelehrt geduldiger zu sein.
Alles Gute und viele Grüße
Marianne

Melanie
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Re: Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

Beitrag von Melanie » Mi Jun 21, 2023 6:46 pm

Dr. Kubacki und auch Dr. Baumann finde ich fachlich gut und menschlich auch sehr. Ich wohne in hürth und bin zum Glück auch direkt um die Ecke.
Bisher ist meine Kortison schubtherapie auch gut von meinem Körper angenommen worden. Ich hoffe sehr das es so weiter geht.

Glg
Melanie

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Re: Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

Beitrag von Melanie » Mi Jun 21, 2023 6:46 pm

Dr. Kubacki und auch Dr. Baumann finde ich fachlich gut und menschlich auch sehr. Ich wohne in hürth und bin zum Glück auch direkt um die Ecke.
Bisher ist meine Kortison schubtherapie auch gut von meinem Körper angenommen worden. Ich hoffe sehr das es so weiter geht.

Glg
Melanie

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