Hautveränderungen bei Vaskulitiden

Vaskulitis - aus der Sicht des Dermatologen
von Prof. Dr. med. M. Sticherling, Chr. Albrechts-Universität, Kiel

Die Haut stellt das größte Organ des Menschen dar. An ihr können sich verschiedene Erkrankungen erstmalig oder im Verlauf zeigen und damit die weitere Diagnostik beeinflussen. Die Haut wird von einem dichten Geflecht aus Blutgefäßen durchzogen. Diese sind für die Ernährung der Haut verantwortlich. Entzündungen der Blutgefäße können zu charakteristischen Hautveränderungen führen. Kleinste Einblutungen, rötlich-bläuliche Knoten oder Geschwüre sind typische Symptome.

In der Inneren Medizin unterscheidet man primäre und sekundäre Vaskulitiden. Primäre Vaskulitiden beschreiben eigenständige Erkrankungen der Blutgefäße. Bei den sekundären Vaskulitiden handelt es sich um eine Folge anderer Erkrankungen z.B. einer rheumatoiden Arthritis. Im Folgenden werden charakteristische Hautveränderungen beschrieben, die bei verschiedenen Vaskulitiserkrankungen auftreten können:

Raynaud-Phänomen:
phasenweise Weiß-Rot-Färbung der Haut, insbesondere der Finger bei Kälteeinfluss.

Livedo:
bläulich-rötlich marmorierte Zeichnung der Haut.

Livedo reticularis:
sehr regelmäßige, netzförmige Verfärbung der Haut, insbesondere bei jungen Frauen, ohne wesentlichen Krankheitswert.

Livedo racemosa:
unregelmäßige, bizarre, blitzfigurenartige Zeichnung, oft Hinweis aus systemische Vaskulitis.

Purpura:
Einblutungen in die Haut in unterschiedlicher Größe, kleinfleckig bis großflächig.

Knötchen/Knoten:
im Unterhautgewebe gelegen, insbesondere für primär systemische Vaskulitis typisch, können im Verlauf zu hartnäckigen und schmerzhaften Geschwüren führen.

Splitterblutungen im Bereich der Nägel:
kleine Blutungen unter den Fingernägeln, oft kaum sichtbar, charakteristisch für systemische Vaskulitiden.

Im Folgenden werden einzelne Vaskulitiserkrankungen mit den für sie typischen Hautveränderungen beschrieben:

Vaskulitis allergica:
Bei dieser Erkrankung ist immer und nur die Haut betroffen in Form von klein- oder großflächigen Einblutungen bis zu Geschwüren, insbesondere an den Beinen. Da diese Veränderungen jedoch auch im Rahmen einer systemischen Vaskulitis auftreten können, empfiehlt sich eine gründliche Untersuchung bei verschiedenen Fachärzten.

Schoenlein-Henoch Purpura:
Typischerweise sind hierbei die kleinen Blutgefäße der Haut betroffen, daneben aber auch die des Darmes und der Nieren. In seltenen Fällen gibt es Übergänge zwischen der Purpura-Schoenlein-Henoch und der Vaskulitis allergica.

Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße:
Bei der Wegener'schen Granulomatose finden wir in 50%, beim Churg-Strauss-Syndrom in 70% und bei der Panarteriitis nodosa in 40% der Fälle eine Hautbeteiligung. Sie kann zu jedem Zeitpunkt der Krankheitsentwicklung auftreten.

Panarteriitis nodosa:
Charakteristisch sind kleine bis erbsengroße, bläulich-rötliche Knoten im Bereich der Ellenbogen, auch der Unterschenkel und Knöchel. Häufig lassen sich unter der Haut derbe Stränge mit einzelnen Knoten tasten.

Wegener'sche Granulomatose:
Insbesondere Geschwüre an ungewöhnlichen Stellen und ohne vorhergehende Verletzungen, z.B. im Bereich der Wangen oder des Brustkorbes, lassen an eine systemische Vaskulitis, insbesondere an die Wegener'sche Granulomatose, denken.

Churg-Strauss-Syndrom:
Hier finden sich sogenannte Splitterblutungen an den Nägeln sowie Knötchen an den Ellenbogen und der Kopfhaut.

Vaskulitis der großen Gefäße:
Bei der Riesenzellarteriitis wie bei der Takayasu-Arteriitis finden sich normalerweise keine Hautveränderungen. Lediglich die Arteriitis temporalis kann wegen ihrer Lokalisation an den Schläfen auch äußerlich sichtbar werden und im Bereich der Kopfhaut zu Geschwüren führen.

Bei all diesen systemischen Vaskulitiden kann es in seltenen Fällen leider auch zu sehr schwerwiegenden Komplikationen kommen. Es können sich ausgedehnte Geschwüre bilden, einzelne Blutgefäße können sich verschließen und dadurch kann es zum Verlust einzelner Endglieder von Zehen und Fingern kommen.

Die Hautveränderungen können allenfalls zu einer Verdachtsdiagnose führen. Zur weiteren Diagnostik ist eine Hautbiopsie mit feingeweblichen Untersuchungen erforderlich. Darüber hinaus ist eine systematische Durchuntersuchung zur sicheren Diagnosestellung erforderlich. Dazu bedarf es der Kooperation zwischen verschiedenen medizinischen Fachrichtungen.

Therapie

Zeitpunkt, Dauer und Intensität einer Behandlung wird durch die endgültige Diagnose und das Ausmaß der Erkrankung festgelegt. Liegt eine systemische Vaskulitis vor, ist es immer nötig, Medikamente einzunehmen. Sie bremsen die entzündlichen und immunologischen Krankheitsprozesse. Dazu gehören Medikamente wie Cortison, Zytostatika (z.B. Endoxan, MTX), Cyclosporin A, im seltenen Falle auch Immunglobuline oder Plasmapherese (Blutwäsche zur Entfernung entzündungsfördernder Bluteiweiße). Weitere Arzneimittel (monoklonale Antikörper, Proteinbotenstoffe) befinden sich noch in der Erprobung.
Bei der äußerlichen, sogenannten Lokaltherapie der Haut können fünf Maßnahmen unterschieden werden:

1. Antiseptische Behandlung:
z.B. mit Kaliumpermanganat oder Clioquinol zur Desinfektion.

2. Antientzündliche Therapie:
Kortisonsalbe, insbesondere bei frischen Hautveränderungen, um ein Fortschreiten zu verhindern.

3. Wundreinigung:
Wichtig bei Geschwüren, insbesondere im Unterschenkelbereich. Regelmäßige Bäder mit entsprechenden Zusätzen sowie mechanische, leider häufig sehr schmerzhafte Abtragung von Belägen.

4. Granulationsförderung:
Sinnvoll nach Wundreinigung und antientzündlicher Therapie. Sogenannte Hydrokoloidverbände helfen dem Körper bei der Heilung der Geschwüre, indem sie die Bildung von Granulationsgewebe unterstützen.

5. Durchblutungsförderung:
Physikalische Behandlung wie Lymphdrainage und Krankengymnastik, aber auch Kälte- oder Wärmeanwendungen sowie elastische Verbände zur Unterstützung der Muskelpumpe an den Beinen.

Alle Anwendungen richten sich nach Art und Stadium der Erkrankung. Besteht eine systemische Vaskulitis, sind solche örtlichen Maßnahmen ohne systemische Therapie nicht ausreichend wirksam.

Zusammenfassung

Hautveränderungen treten in einem hohen Prozentsatz von entzündlichen Gefäßerkrankungen auf. Dies erklärt sich durch die starke Durchblutung der Haut. Viele Hautveränderungen sind im Rahmen der Gesamterkrankung eher als harmlos einzustufen, sind jedoch häufig wichtige Wegweiser bei der Diagnosefindung. Sie erlauben allerdings meist keine eindeutige Diagnosestellung und sind nur im Zusammenhang mit anderen Untersuchungsergebnissen einzuordnen. Daher ist die Zusammenarbeit von Ärzten verschiedener Fachrichtungen zur Abklärung und Behandlung dringend erforderlich. Durch eine medikamentöse Therapie der Grunderkrankung bilden sich viele der genannten Hautveränderungen zurück. Sollte dies nicht ausreichend der Fall sein, können entsprechende Lokalmaßnahmen die Therapie unterstützen. Wegen ihrer Offensichtlichkeit stellen Hautveränderungen für die Patienten im Alltag besonders für das Selbstwertgefühl sehr störende Beschwerden dar und bedürfen daher einer erhöhten ärztlichen Aufmerksamkeit.