von Dr. med. Bernhard Noelle, Chr.-Albrechts-Universität Kiel
Wichtig für das Verständnis der Probleme systemischer Vaskulitiden im Augenbereich (okuläre Vaskulitis) ist die anatomische Verteilung der Blutgefäße im Auge. Ein Modell eines Auges läßt den schichtweisen Aufbau gut erkennen. Die mittlere Schicht, sogenannte "Tunica vasculosa", ist die gefäßreiche Mittelschicht des Auges, die zwischen der Innenschicht Netzhaut und der Lederhaut als stabilisierender Außenschicht liegt. Diese Mittelschicht besteht aus der Aderhaut, dem Ziliarkörper und der Regenbogenhaut. Die zahlreichen Aderhautgefäße versorgen das retinale Pigmentepiphel und Photorezeptoren. Letztgenannte Anteile der äußeren Netzhaut sind im Stoffwechsel vollständig von der Aderhaut abhängig und haben einen sehr hohen Energieumsatz. Die inneren Netzhautschichten haben beim Menschen eine eigene Gefäßversorgung. Andere wichtige Strukturen des Auges sind gefäßfrei. Dies sind die Hornhaut, die Augenvorderkammer, die Augenlinse und der Glaskörperraum. Aber auch hier können sich bei systemischen Vaskulitiden Probleme einstellen, worauf im Weiteren eingegangen wird.
Der Seheindruck entsteht im Gehirn. Das vom Auge gesehene Bild wird nach aufwendigen, schnellen biophysikalischen Transformationen in Nervenimpulse übersetzt. Die Sehinformation wird vom Auge über die Sehnerven zum Gehirn weitergeleitet. Etwa ein Drittel des Großhirns ist mit der Bildanalyse und der Bildverarbeitung beschäftigt. Entsprechend können Sehstörungen ursächlich nicht nur im Auge vorliegen. Dieses ist auch bei systemischen Vaskulitiden auffällig, wo ein Teil der Sehstörungen durch zentralen Verarbeitungsfehler bedingt sein können.
In einem Beispiel zeige ich eine Gesichtsfeldbestimmung im Verlauf, wobei man an der Zunahme der dunklen Flächen erkennt, dass das Gesichtsfeld sich im Verlauf von wenigen Wochen verschlechtert hat.
Da langsame Gesichtsfeldeinengungen subjektiv oft nicht wahrgenommen werden, ist es notwendig, Gesichtsfeldbestimmungen durchzuführen. Die meisten Strukturen des Auges sind direkt mit optischen Geräten zu betrachten. Das wichtigste Hilfsmittel dabei ist die Spaltlampe, hiermit gelingt eine biomikroskopische Augapfeluntersuchung, viele Details des Auges können vergrößert beurteilt werden. Zahlreiche Blutgefäße des Auges können direkt betrachtet werden. Die Untersuchung verlangt jedoch eine ausreichende Beleuchtung und eine Weitstellung der Pupille, was für den Patienten vorübergehend unangenehm sein kann.
Gefäßentzündungen im Augenbereich können lokalisiert sein im Bereich der Bindehaut und Episklera (Gefäße auf der Lederhaut). Die Episkleritis (das "Rote Auge") ist schmerzarm oder schmerzfrei und fällt durch eine Rötung der episkleralen Gefäße auf.
Bei Patienten mit einer systemischen Vaskulitis weist eine Episkleritis in aller Regel auf die Aktivität der Grunderkrankung hin. Bei einer Skleritis (Lederhautentzündung) ist neben der episkleralen Entzündung zusätzlich eine starke Entzündung auch der tiefen Skleraanteile vorhanden. Diese Entzündung ist immer mit einer Schmerzentwicklung verbunden, es kann zu Folgeschäden kommen (Sklera-Staphylom = Skleraverdünnung)
Eine weitere Vaskulitismanifestation ist die Randkeratitis.Es wird eine gardinenartige, zarte Trübung der äußeren hornhaut sichtbar, die sich klar von der zentral klaren Hornhaut abgrenzt. Diese weißliche Trübung kommt durch Eiweißablagerungen in den oberen Hornschichten zustande. Die Randkeratitis. Es. Es ist recht charakteristisch für eine Wegener'sche Granulomatose.
Eine okuläre Vaskulitis kann sich auch als eine Iritis (Regenbogenhautentzündung) manifestieren. Die Iritis ist jedoch bei einer systemischen Vaskulitis sehr selten. Ein weiteres Beispiel ist die Retinavaskulitis. die Gefäßentzündung der Netzhaut (Retinavaskulitis) können isoliert an einem Gefäß der Netzhaut entstehen, sie können aber auch segmental oder diffus ausgebildet sein. Eine segmentale Retinavaskulitis - kerzenfleckartig - ist recht charakteristisch für eine Sarkoidose. Eine vollständige Gefäßokklusion (Verschluss) als Folge einer fulminanten Retinavaskulitis findet man oft bei einer Behcet-Erkrankung. Bei einer Panarteriitis nodosa können sehr feine Gefäßveränderungen der Netzhautgefäße auffällig werden. Nicht selten kann es bei diesem Krankheitsbild zur Ausbildung von kleinen Gefäßaneurysmata kommen (Gefäßaussackungen). Aufgrund der schlechten Netzhautdurchblutung mit einem dadurch resultierenden Sauerstoffmangel kann eine Laserbestrahlung notwendig werden, die erreichen soll, dass durch eine vielfach gesetzte, punktuelle Vernarbung der Bedarf an sauerstoffreichem Blut in der Netzhaut reduziert wird und damit die Durchblutung der nichtvernarbten Netzhaut verbessert möglich ist. Beispielhaft für eine Retinavaskulitis kann auch eine Periphlebitis (Venenentzündung) sein. Hierbei fällt eine weißliche Gefäßumscheidung von Netzhautvenen auf. Nicht selten kann dieses nach einer Grippeinfektion entstehen. In die Krankheitsbilder der Retinavaskulitis reiht sich auch die ischämische Optikusneuropathie bei einer Arteriitis temporalis ein. Hier kommt es aufgrund einer Durchblutungsstörung der großen Netzhautarterien und/oder der Blutgefäße der Sehnerven zu einer akuten Ischämie (Mangeldurchblutung) des Sehnervenkopfes, was an weißlichen Trübungen, einer Gewebeschwellung und Blutasutritten neben dem Sehnervkopf erkennbar wird.
Eine okuläre Vaskulitis kann sich auch als eine Aderhautvaskulitis äußern. Dieser Befund wird extrem selten beobachtet, vermutlich weil die Aderhaut sehr viele Blutgefäße mit der Möglichkeit von Kollateralversorgungen aufweist. Eine Patientin mit einem systemischen Lupus erythematodes, die zwar einen normalen retinalen Gefäßstatus in einer Farbstoffdarstellung (Fluoreszenzangiogramm) aufwies, aber eine erhebliche Fluoresceinleckage im Bereich der Aderhaut unterhalb und nahe an der Forvea (die Stelle mit der höchsten Sehschärfe) hatte, konnten wir untersuchen. Je nach Länge und Größe der Veränderungen können die Seh-Ausfallerscheinungen bei dieser Vaskulitis groß oder unbedeutend sein.
Bei einem normalen Augenhintergrund sieht man einen sogenannten vitalen Sehnervenkopfes. Die Sehnervenscheibe ist rund und scharf begrenzt, im Netzhautniveau liegend erkennbar mit einer kleinen, weißlichen, zentralen Aufhellung (physiologische Papillenexkavation = Normalbefund). Systemische Vaskulitiden können eine partielle oder vollständige Abblassung des Sehnervs hervorrufen. Wenn alle Sehnervenfasern absterben, zeigt sich eine Atrophie (Schwund) des Sehnervs (Abblassung, Optikusatrophie), die sich beispielsweise im Rahmen einer Vaskulitis oder von orbitalen Granulomen bei einer Wegener'sche Granulomatose entwickeln kann. Beiderseitige Granulome in der Augenhöhle drängen die normalen Inhalte der Augenhöhle nach vorn und verursachen einen Exophthalmus (Hervortreten des Auges mit großer Lidspalte, Proptosis) und eine Lidschwellung. Dieses bedrohliche Krankheitsbild wird zunehmend seltener beobachtet, da systemische Vaskulitiden inzwischen besser und früher diagnostiziert werden können.
Eine weitere Problematik bei systemischen Vaskulitiden kann ihren Ausgangspunkt im Bereich der Nasenhöhle und Nasennebenhöhlen haben. Nicht selten weisen Patienten mit einer Wegener'sche Granulomatose und einer Sattelnase einen Verschluss im Bereich der ableitenden Tränenwege auf. Insbesondere granulomatöse Veränderungen im Bereich der Nase führen zu Vernarbungen und Verborkungen, so dass der normale Tränenabfluss nicht mehr gewährleistet ist. Systemische Vaskulitiden im Augenbereich können vielfältige Krankheitserscheinungen hervorrufen. Die Krankheitserscheinungen müssen nicht immer für den Patienten bemerkbar sein. Es ist deshalb zu empfehlen, dass Patienten mit Vaskulitiden auch augenärztlich mitbetreut werden.
| zurück |
13.08.2002
|