Vaskulitis - aus der Sicht des HNO-Arztes
von Dr. Jens Ipke Paulsen, Chr.-Albrechts-Universität Kiel
Der Hals-Nasen-Ohren-Bereich ist besonders bei der Wegener'schen Granulomatose betroffen. Die Beteiligung des Hals-Nasen-Ohren-Gebietes im Rahmen von Vaskulitiden ist uneinheitlich und abhängig von der Art der Gefäßerkrankung. Am häufigsten treten vaskulitische Veränderungen im Bereich der oberen Luftwege bei der Wegener'schen Granulomatose (WG) auf, so dass im folgenden vor allem das klinische Bild dieser Vaskulitisform beschrieben wird. Der Organbefall im HNO-Gebiet betrifft in erster Linie die Nase mit den angrenzenden Nebenhöhlen, gefolgt von den Ohren und dem Kehlkopf. Nur bei wenigen Patienten sind die Mundhöhle oder der Rachen beteiligt, ebenso gehören vaskulitische Veränderungen an den Ohrspeicheldrüsen, den Gesichtsnerven oder der Haut zu den seltenen Ausnahmen.
Die Untersuchung der Nase beginnt mit der Inspektion der äußeren Nasenform. Bei der WG finden sich in einem Fünftel der Fälle ein eingesunkener Nasenrücken mit Ausbildung einer Sattelnase! Es ist daher besonders wichtig, jede spontan aufgetretene Sattelbildung der äußeren Nase umgehend abzuklären, um eine Vaskulitis auszuschließen oder aber frühzeitig zu diagnostizieren. Die Inspektion der äußeren Nasenform und der Innennase ist ein wichtiges Diagnosekriterium.
Zur Inspektion des Naseninneren werden - nach Einsprühen mit schleimhaut-abschwellenden Nasentropfen - das Nasenspekulum sowie starre Optiken mit unterschiedlichen Winkelgraden (0 Grad, 30 Grad, 70 Grad, und 90 Grad) und ggf. das Mikroskop benutzt. Hiermit lassen sich die Nasenhaupthöhlen, der Nasenrachen, die vorderen Bereiche der Nasennebenhöhlen und die Nasenscheidewand beurteilen. Vaskulitische Schleimhautveränderungen bei endonasaler, d.h. in der Nase auftretenden Aktivität sind durch eine deutlich gesteigerte Borkenbildung, spontane Blutungsneigung, Verkrustungen und vor allem frische Granulationen (Schleimhautwucherungen) gekennzeichnet. Häufig läßt sich auch ein stinkender Geruch in der Nase wahrnehmen, der von dem bakteriell besiedelten schleimig-eitrigen Sekret unterhalb der Borken ausgeht.
Im Verlauf der Erkrankung kommt es vielfach zu entzündlichen Gewebeeinschmelzungen, auf die Ausbildung einer Sattelnase wurde schon hingewiesen. Typisch ist auch die Zerstörung der knorpeligen Nasenscheidewand, das hierdurch entstandene Loch wird als "Septumperforation" bezeichnet.
Als Ausdruck einer abgelaufenen Entzündung können Verwachsungen zwischen den Schleimhäuten der Muscheln und der Nasenscheidewand auftreten.
Die Beurteilung der Nasennebenhöhlen erfolgt durch die Computertomographie (CT) bzw. Kernspintomographie (MRT) Hiermit lassen sich Veränderungen der Schleimhautbeschaffenheit und der knöchernen Strukturen darstellen, die dem Auge des Untersuchers ansonsten verborgen blieben. Während das CT vor einer geplanten Nasennebenhöhlen-Operation (z.B. Gewebeentnahme zur Diagnosesicherung) unverzichtbar ist, bietet das MRT den Vorteil, dass neben fehlender Strahlenbelastung gleichzeitig auch eine Diagnose des Hirngewebes möglich ist.
Sowohl das innere als auch das äußere Ohr können betroffen sein. Vaskulitische Veränderungen der Ohren können das äußere Ohr (Ohrmuschel und Gehörgang), das Mittelohr und das Innenohr betreffen.
Eine schmerzhafte Schwellung und Rötung, manchmal auch mit Ausbildung von Hautdefekten (Ulzerationen), sind typische Befunde entzündlicher Gefäßerkrankungen am äußeren Ohr. Der Befall des Mittelohres zeigt sich klinisch entweder im Paukenguss (Flüssigkeit hinter dem Trommelfell) oder als schleimig-eitrige, zumeist übelriechende Ohrsekretion. unter dem Mikroskop lässt sich in diesen Fällen ein Loch im Trommelfell nachweisen.
Eine Hirnhautentzündung oder ein Hirnabszess könne drohen. Besteht der Verdacht, dass die Entzündung auf den Warzenfortsatz übergreift (Mastoiditis), muss dieser Befund durch spezielle Röntgenaufnahmen und Blutuntersuchungen umgehend abgeklärt und ggf. operiert werden, da mit fortschreitender Erkrankung die Gefahr ernsthafter Komplikationen, wie Hirnahutentzündung oder Hirnabszess, besteht. Zusätzlich wird ein Abstrich entnommen, um nach Keimbestimmung eine gezielte antibiotische Behandlung einleiten zu können.
Obligatorisch wird bei allen Patienten mit Ohrsymptomatik ein Hörtest durchgeführt. Er stellt die wichtigste Untersuchungsmethode zur Unterscheidung zwischen einer Schallleitungsschwerhörigkeit (Mittelohrbefall) und einer Schallempfindungsschwerhörigkeit (Innenohrbefall) dar. Letztere wird als Zeichen einer Vaskulitis gedeutet. Schwerhörigkeit, Tinnitus oder Schwindel sind mögliche Folgeerkrankungen. Hierbei kommt es neben der Hörminderung, die bis zur vollständigen Ertaubung reichen kann, zu einem Völlegefühl im Ohr ("als ob man durch Watte hört") und zum Auftreten von Ohrgeräuschen (Tinnitus). Aufgrund der engen anatomischen Beziehung zum Gleichgewichtsorgan klagt ein Teil dieser Patienten auch über Schwindelzustände, die zumeist als Schank- oder Drehschwindel angegeben werden.
Ein Kehlkopfbefall macht sich durch zunehmende Luftnot, Hustenreiz und Heiserkeit bemerkbar. Die entzündlichen Schleimhautschwellungen betreffen dabei vorwiegend den subglottischen, d.h. unterhalb der Stimmritze gelegenen Bereich. Hierdurch kann sich eine lebensbedrohliche Verengung der Atemwege entwickeln. Nach Rückbildung bzw. Abheilung der Granulationen bleiben manchmal Narbensegel zurück, die den Kehlkopf oder die Luftröhre einengen und zu einer dauerhaften Kurzatmigkeit führen. Der Nachweis von subglottischen Granulationen bzw. narbigen Verwachsungen erfolgt entweder endoskopisch oder durch radiologische Techniken (MRT, Dünnschicht-CT).
Das Auftreten vaskulitischer Veränderungen in der Mundhöhle und im Rachen ist selten. Ein typischer Befund ist verdicktes Zahnfleisch, vereinzelt kommt es auch zu Schleimhautdefekten im Bereich des weichen Gaumens, der Zunge und des Mundbodens. Eine seltene Komplikation stellt auch die Gesichtslähmung dar, die als Entzündung der Versorgungsgefäße des Gesichtsnerves gedeutet wird. Als Rarität ist der Befall der großen Kopfspeicheldrüse zu werten.
Die Diagnose einer Vaskulitis ist schwierig und bedarf gründlicher Differenzierung. Häufig benötigt man viele Einzelbefunde, die wie Mosaiksteinchen gesammelt werden müssen und erst ihre richtige Zusammensetzung ergibt das fertige Bild, d.h. die Diagnose. Ein ganz entscheidendes Mosaiksteinchen in der Diagnostik entzündlicher Gefäßerkrankungen stellt die Gewebebiopsie dar. So ist beispielsweise der Nachweis von Granulomen (Ansammlung bestimmter Gewebezellen) und entzündlichen Gefäßwandveränderungen mit Nekroseherden ein fast untrügliches Zeichen für das Vorliegen einer WG. Ebenso finden sich histologische (d.h. feingewebliche) Veränderungen bei anderen Vaskulitiden. Leider hat diese Logik einen Haken: der Umkehrschluss ist nämlich nicht erlaubt! Der Nachweis von "normalem" Gewebe in einer Biopsie bedeutet nicht, dass eine Vaskulitis ausgeschlossen ist. In zahlreichen Fällen konnte erst nach mehrfachen Biopsien eine Gefäßentzündung gesichert werden. Bei begründetem klinischem Verdacht sollten daher solange Proben aus verdächtigen Gewebebezirken entnommen werden, bis der histologische Nachweis einer Vaskulitis zweifelsfrei erfolgt ist!!! Darüber hinaus leistet die histologische Untersuchung aber noch mehr: sie ermöglicht es, andere Erkrankungen wie z.B. Tumore oder Pilzinfektionen abzugrenzen, deren klinisches Bild sich nicht oder kaum von einer Vaskulitis unterscheidet.
Abschließend noch einige Worte zur Therapie von Vaskulitiden: diese erfolgt in erster Linie durch den Internisten. Allerdings kommen je nach Organbefall zusätzliche Symptomatische Therapieformen zum Einsatz. Bei starker Borkenbildung und Verkrustung der Nasenhöhlen hat sich beispielsweise die Spülung mit Kochsalz sowie bei trockener Nase die Anwendung von weicher Nasensalbe oder Nasenöl bewährt. Einer plötzlichen Hörminderung durch vaskulitische Schädigung des Innenohrs kann unterstützend mit durchblutungsfördernden Medikamenten begegnet werden, bei einem Paukenguss führt häufig der Trommelfellschnitt, ggf. mit Paukenröhrcheneinlage zur nachhaltigen Verbesserung des Hörvermögens.
Auch die Atmung kann beeinträchtigt sein. Narbige oder entzündliche Einengungen im Kehlkopfbereich mit langsamer Verschlechterung der Atmung sind eine Indikation zur kombinierten Dilatations-/Injektionstechnik.
Hierbei wird zunächst die Engstelle im Kehlkopf mit Dehnsonden mechanisch erweitert und dann ein langwirkendes Kortisonpräparat in die Kehlkopfschleimhaut gespritzt. Letzteres dient dem Zweck, eine erneute Narbenbildung zu unterdrücken. Abschließend sei noch darauf hingewiesen, dass seit Einführung dieser Technik an unserer Klinik (1997) in keinem Fall mehr ein Luftröhrenschnitt notwendig wurde!
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04.11.2002
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